影像笔记脑疝的类型及其影像学特征

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脑疝为脑组织从其正常位置移位至邻近间隙的一种危及生命的疾病。影像学检查能够清晰观察到脑结构的细微变化和明显的移位。对于放射科医生来说，熟悉不同亚型脑疝的多种影像表现至关重要。

一、分型

脑疝综合征通常根据其位置分为颅内疝和颅外疝（表1、图1）。

脑疝

别名

移位结构

大脑镰下疝

扣带回疝

扣带回

小脑幕切迹疝

上行性小脑幕切迹疝

小脑蚓部疝

小脑蚓部、半球

单侧下行性小脑幕疝（前疝）

颞叶钩回疝、脚间池疝

颞叶钩回

单侧下行性小脑幕疝（后疝）

海马旁回疝、环池疝、四叠体疝

海马旁回

双侧下行性小脑幕疝

中央型下行性小脑幕疝

间脑、中脑、脑桥

小脑扁桃体疝

枕骨大孔疝

小脑扁桃体

经蝶骨翼疝

上行性经蝶骨翼疝

颞叶、大脑中动脉

下行性经蝶骨翼疝

额叶、大脑中动脉

颅外疝

脑组织、血管

表一、脑疝分型

图1、不同类型脑疝示意图：Extracranialhernia（颅外疝）、Subfalcinehernia（大脑镰下疝）、CentralDTH（中央型下行性小脑幕切迹疝）、LateralDTH（单侧型下行性小脑幕切迹疝）、Tonsillarhernia（小脑扁桃体疝）、ATH（上行性小脑幕切迹疝）

二、病理机制

颅骨是一个坚硬的拱形结构，其内包含三个主要组成部分：脑组织、脑脊液(CSF)和血液。根据Monro-Kellie理论，颅内脑组织、脑脊液和血液的体积之和是一定的。一个组件的体积增加将导致其他组件中的一个或两个的体积减小。当颅内体积的变化超过这些代偿机制时，脑组织将从一处移向另一处。最常见的原因是脑水肿、肿瘤或出血，其次为颅内压减低。

三、并发症

脑疝可能引起继发于血管、神经和脑室系统受压的不同并发症：大脑前动脉、大脑后动脉或小脑后下动脉因血管压迫而发生卒中；当累及Monro孔或Sylvius导水管，引起脑积水；当累及脑干和基底脑池时，脑神经可能会受到影响，导致特定的神经系统综合征。了解临床表现可确保有重点的影像分析。

图2、脑疝影诊切入点

四、切入点

为了做出准确的诊断，作者提出了六个关键点（图2）：

1、临床信息（绿色圆圈）：神经系统综合征、患者病史

2、解剖标志（草绿色圆圈）：大脑镰、透明隔、小脑幕、枕骨大孔

3、占位效应的方向（暖黄色圆圈）：分析病变的位置以及它产生的力矢量

4、移位的结构（红色圆圈）：幕上VS幕下、特定的解剖区域（扣带回、钩回等）

5、间接征象（其他受累结构）（紫色圆圈）：脑池、脑干、脑室

6、脑室脑疝相关的并发症（蓝色圆圈）：卒中（大脑前动脉、大脑后动脉、小脑后下动脉）、颅神经综合征（动眼神经）、脑积水

五、解剖学基础

颅腔由骨性标志和硬脑膜折返来划分。主要的硬脑膜折返是大脑镰和小脑幕，它们将颅腔分为左右大脑半球和后颅窝，从而确定幕上和幕下的间隔(图3)。

图3、主要的硬脑膜折返示意图：：Falxcerebri（大脑镰）、Incisura（切迹）、Tentoriumcerebelli（小脑幕）

大脑镰具有前后方向，上方附着于颅骨的内侧，前方附着于内侧额嵴和鸡冠，其后方变宽并与小脑幕上表面延续，其游离缘的正下方是胼胝体和扣带回；小脑幕从其与大脑镰的汇合处向下向外侧延伸，它有一个被称为小脑幕切迹的U形开口，从而提供了幕上空间和后颅窝(一个潜在的疝出部位)之间的交通。

图4、脑疝相关解剖结构特点：胼胝体及扣带回紧邻大脑镰下缘游离缘；幕上和幕下通过小脑幕切迹进行交通；中脑和大脑脚紧邻小脑幕切迹；钩回和海马位于小脑幕切迹内上缘；基底池是充满脑脊液的蛛网膜下腔，其内重要的颅神经及基底动脉穿行；大脑后动脉、脉络丛前动脉及Rosenthal静脉丛穿行于环池。

中脑和大脑脚紧邻小脑幕切迹；钩回和海马位于小脑幕切迹内上方；基底池是充满脑脊液的空间，位于蛛网膜下腔，含有一些脑神经和大脑基底动脉的近端，与主要的颅内结构密切接触(图4)。基底池几乎涉及任何类型的疝，使其成为关键的解剖学标志；大脑后动脉、脉络膜前动脉和基底静脉通过环池绕中脑，靠近小脑幕的游离边缘；动眼神经从中脑前方出，向内侧行至钩回，通向海绵窦；最后，脑室系统是一组空腔，通过中枢神经系统产生和循环脑脊液。侧脑室被透明隔分隔，与第三脑室通过室间孔相通，第三脑室通过脑导水管与第四脑室相通，然后通过Luschka孔(侧口)和Magendie孔(正中口)进入蛛网膜下腔。

六、影像学特点：

最有用的成像方式是CT和MRI。在紧急情况下常规应用CT以便于识别可能需要手术干预的情况。MRI表现与CT相似，但有更好的组织特征，特别是在后颅窝病变。解剖MRI序列(T1加权、T2加权和对比度增强T1加权)是最好的评估序列；鼓励冠状位和矢状位采集(7)。从历史上看，血管造影术是一种重要的诊断工具，但这项技术现在已经过时。

1、大脑镰下疝（扣带回疝）

是最常见的脑疝类型

通常由单侧额叶、顶叶或颞叶疾病引起，在内侧方向产生占位效应，将同侧扣带回推至大脑镰下或对侧

大脑镰前部虽然坚硬，但由于占位效应而移位；大脑镰后部更宽更硬，可以抵抗移位。这就解释了为什么大脑镰下疝容易发生在前方

透明隔偏离Monro孔水平，是量化中线移位程度的标志：在轴位图像上通过Monro孔水平画一条中心线，并测量这条线与移位的透明隔之间的距离。在大脑镰下疝中，中线移位的程度与预后相关：偏差小于5mm预后良好，而移位超过15mm则预后较差

图5、轴位平扫CT显示右侧硬膜下血肿，混合密度代表不同的血液分期(*)。血肿使透明隔相对于中线(虚线)向左移位(箭头)。右侧脑室受压，左侧脑室扩张。

在更严重的疝中，移位的组织可能会压迫胼胝体和对侧扣带回，以及同侧脑室和Monro的两个孔，导致对侧脑室扩张(图6)

图6、一例33岁男性生殖细胞肿瘤脑转移患者的大脑镰下疝。冠状增强CT图像显示扣带回从左至右在大脑镰游离缘下方突出(箭头)，并伴有同侧胼胝体下侧移位(*)。注意同侧脑室的受压和对侧脑室的扩张(箭头)。

大脑镰下疝在冠状面MRI上显示最佳(图7)

图7、冠状位T1加权磁共振图像显示硬膜下血肿伴大脑镰下疝。蛛网膜下腔消失，左额叶压迫大脑镰(箭头)。蒙罗孔向右轻微移位(箭头)。

由于直接压迫大脑镰，扣带回也可能有灶性坏死。临床上表现为缺乏活力、淡薄和冷漠

另一个潜在的并发症是大脑前动脉，特别是胼周动脉受压，继而出现相应区域的脑梗塞(图8)。大脑前动脉梗塞最常见的临床表现是对侧下肢无力

图8、模式图示大脑镰下疝所致胼周动脉受压

2、下行性小脑幕切迹疝DTH

第二常见的脑疝类型

当脑组织通过天幕切迹向下移位时，就会发生这种情况

DTH可分为两种类型：单侧疝(前疝和后疝)和中央疝（双侧下行性小脑幕切迹疝）。单侧疝累及内侧颞叶

不同类型的脑疝可以同时出现。在DTH中，如果脑组织进一步下降，可能会发生小脑扁桃体疝

①下行性小脑幕切迹疝前疝（颞叶钩回疝）：颞叶钩回向下突出进入同侧脚间池。通常，单侧幕上病变(特别是在中颅窝)会引起下部和内侧占位效应，将钩回推过天幕的游离边缘。在大多数DTH病例中，这是第一个事件，通常紧随其后的是更多位于后方的脑组织脱出。钩回的初始移位导致鞍上池消失，这是此类疝中最早发现的。随着疝的进展，同侧环池增宽，并伴有脑干的移位和旋转，对侧颞角扩张（图9）

图9、一例38岁男性急性颅脑损伤合并左侧硬膜下血肿。脑干右移和轻微旋转。(A)轴位平扫显示左侧基底池增宽(箭头)，右侧基底池消退(虚线)，右侧脑室颞角扩张(*)。(B)CT图像显示中脑受压和旋转，呈拉长状(箭头)。环池完全消失。注意对侧脑室和颞角的增宽(*)。

前疝压迫大脑后动脉、第三颅神经和Sylvius导水管可能导致内侧颞叶和枕叶梗死、瞳孔脱落、偏瘫和脑积水(图10)

图10、单侧DTH压迫大脑后动脉(白色箭头)和第三颅神经(黑色箭头)。注意同侧散瞳(箭头)和对侧颞角扩张(*)。

②下行性小脑幕切迹疝后疝（海马旁回疝）：钩回后面的海马旁回向下移位到小脑幕切迹的后外侧部分。在枕部和颞叶后部疾病的患者中，内侧颞叶的疝发生在更靠后的位置。较大的后疝可能还包括穹隆回峡部和舌回前部。这些脑组织会撞击到四叠体池外侧部分，并引起脑干的移位、旋转和压缩（图11）

图11、64岁男性，缺血性心脏病病史，因中风而出现突然的神经恶化症状。DTH继发于脑水肿。中脑水平的轴位平扫CT图像显示中脑左移位和旋转(弯曲箭头)，四叠体池左移(箭头)，环池闭塞。此外，左侧脑室和颞角扩张(*)。

③中央疝（双侧下行性小脑幕切迹疝）（图12）

少见，通常与其他类型的DTH一起出现

引起占位效应、中线肿块、严重脑水肿或幕上脑积水的双侧幕上病变可能导致这种类型的疝

双侧颞叶疝入小脑幕切迹

中脑下移，中脑与桥脑之间的夹角变小

三脑室向后下移位至鞍背后方

在脑干严重突然下移的情况下，基底动脉穿支会发生拉伸和剪切，导致脑干缺血和出血；进行性中央型疝可导致动眼神经麻痹、进行性意识改变、去大脑姿势、昏迷，最终死亡

图12、中脑下移，三脑室后下移位至鞍背后方，中脑与桥脑之间夹角变小

3、上行性小脑幕切迹疝

少见

来自后颅窝方向的小脑蚓部和半球通过小脑幕切迹上移，小脑上池消失

当肿块起源于切迹附近时，它更有可能发生，比如在小脑蛭部

另一个可能的原因是幕上颅内高压突然缓解

小脑幕切迹的大小是可变的，并影响是否发生上行性小脑幕切迹疝或扁桃体疝。在颅内压升高的情况下，脑组织会向阻力较小的部位移位。当小脑幕切迹开口较小时，小脑组织会滑过枕大孔，引起扁桃体疝。另一方面，当小脑幕切迹开口较大时，在扁桃体突出之前会出现小脑上缘向上突出。当小脑蛭部向上突出时，中脑和大脑导水管会发生前移。四叠体池的正常凹形结构扭曲，呈扁平或凸形。如果中脑的后外侧两侧受压，就会出现经典的“旋转顶部”结构

由于导水管受压，可能会出现脑积水（图13）

小脑上动脉和大脑后动脉的半球分支可能受压，导致小脑半球和枕叶上部的缺血性梗死

图13、(A)26岁男性髓母细胞瘤切除后上行性小脑幕切迹疝。矢状位钆增强T1加权成像显示四叠体池、小脑上池和脚间池完全闭塞。上丘下方有相应的下丘(箭头)折叠，两个结构均向上移位。脑干受压前移并桥前池变窄(弯曲箭头)。注意第三脑室顶板上方的移位(直箭头)，乳头体和灰结节前移(圆圈)。(B)怀疑有颅内病变的33岁男子的上行性小脑幕切迹疝。轴位T2加权MR图像显示小脑(白色*)通过右侧切迹(箭头)上升，导致右侧环池和左侧脚间池闭塞，四叠体池间隙缩小，侧脑室颞角增大(黑色*)，顶盖和右侧大脑脚水肿(箭头)。

4、扁桃体疝

小脑扁桃体通过枕大孔进入颈椎管的下位移位。分先天性(Arnold-Chiari畸形)和后天性

后颅窝最常见的疝（图14）

图14、模式图示扁桃体疝。(A)矢状面显示扁桃体延伸至枕骨大孔下方(弯曲箭头)，脑干压迫斜坡(直白箭头)，延髓前池闭塞(黑色箭头)，以及梗阻性脑积水(*)。(B)枕大孔水平的轴位。移位的扁桃体(*)导致周围脑脊液闭塞，髓质前移(箭头)，脊髓(黑色箭头)和椎动脉(白色箭头)受压

最常见的原因是幕下肿块造成向下的占位效应，其次与幕上肿块产生的DTH有关

扁桃体相对于枕大孔的正常位置随年龄变化。Mikulis等人描述了不同年龄组枕骨大孔下方扁桃体的正常位置：≤10岁，小脑扁桃体在枕大孔下超过6毫米被认为异常；11-30岁，参考值是5毫米；31-79岁，阈值是大于4毫米；≥80岁，3毫米是极限。McRAE线被用作此测量的参考。它是通过从枕骨大孔中点（底穴）到枕骨画一条线来获得的。扁桃体疝程度是指从McRae线到移位的扁桃体尖端的垂直长度(图15)

图15、矢状位T1加权MR图像示小脑扁桃体相对于Mcrae线(虚线)向下移位(5mm)。枕大池消失，延髓前移(箭头)和脑积水(*)。

扁桃体延伸至枕大孔下方、脑干前移和周围脑脊液丢失是常见的特征(图16)

图16、ChiariI型畸形。轴位(A)和冠状位(B)T2加权图像示扁桃体下降(b中的箭头)，伴有脑干前移(a中的箭头)和枕骨大孔区的脑脊液消失(a中的箭头)。

第四脑室受压，导致幕上梗阻性脑积水

扁桃体突出压迫小脑后下动脉可导致小脑梗死

5、经蝶骨翼疝

经翼疝是一种不常见且较少被描述的疝类型，疝出的脑组织、大脑中动脉越过蝶骨翼，可分为下行性和上行性经蝶骨翼疝，识别大脑中动脉前移位或后移位对怀疑这种类型的疝是有用的

①　下行性经蝶骨翼疝

额叶在蝶骨翼上方向后和向下移位，导致大脑中动脉压迫蝶骨嵴，并伴有大脑中动脉梗死

②　上行性经蝶骨翼疝

由于中颅窝占位效应，颞叶在蝶骨嵴上方和前方移位，压迫床突上的颈内动脉，并伴有大脑前动脉和大脑中动脉区域的梗死（图17）

图17、右侧颞叶血肿致上行性经蝶骨翼疝，颞叶越过蝶骨翼（白直箭头）

6、颅外疝

与其他类型的疝相比，外疝较少见，脑组织或血管经硬脑膜或颅骨缺损处膨出或内移

最常见的原因是手术后和创伤后的颅骨缺损

CT和MRI都能有效地显示该疝(图18、19)

图18、颅外疝。(A)轴位扩散加权像显示左额叶有急性梗死。几天后，患者出现血管源性脑水肿，行开颅减压术。(B)颅骨切除术后的轴位CT图像显示，脑实质通过额叶和颞叶的缺损(箭头)突出。(B)颅骨切除术后的轴位CT图像显示，脑实质通过额叶和颞叶的缺损(箭头)突出。侧裂扩大，左侧脑室的额角和枕角缩回。

图19、一名头中三枪的32岁男子的脑疝。接受了去骨瓣减压术，并出现了下沉皮瓣综合征。(A)轴位平扫显示中线左移，右侧脑室受压并伴有脑水肿。左额叶有子弹残留物(箭头)的金属伪影。(2)矢状位CT显示额叶和颞叶移位。

7、颅内压减低

颅内压减低是脑疝的另一个原因，对于没有颅内肿块或水肿的患者，或者当突出的程度与肿块效应的程度不成比例时必须怀疑

由医源性或自发性脑脊液漏引起的。脑脊液容量的丧失会导致大脑向下下降，继而导致脑室和脊室之间的负压梯度。此外，血容量也会增加，以维持颅内容，导致硬脑膜充血和水肿，MRI上表现为弥漫性硬脑膜强化

自发性低颅压患者的增强MR表现。可见硬脑膜广泛增厚、均匀强化（白色→，图d）。沿着大脑凸面和小脑幕存在硬膜外渗出（蓝色→，图a）。静脉窦扩张（白色*，图b、c、d）。扁桃体下垂（白色短→，图b、c）。垂体肿大（空心→，图b、e为血贴术前，图f为血贴术后），视神经下垂（长→，图e、f），脑桥中脑角变窄（蓝色虚线，图f），硬膜外血贴术前（图e）后（图f）

八、结论

脑疝综合征是一种常见的危及生命的神经急症。它们表现为多种不同病理条件下的并发症。病史和临床情况是作出准确诊断的关键。放射科医生应该记住，许多这些类型的疝可能会重叠，常见的并发症包括颅神经、脑脊液间隙和血管受压。误诊可能导致患者发病率增加，甚至死亡。CT和MRI是确定诊断、指导治疗决策和决定预后的首选影像学检查方法。

参考文献：BertaRiverosGilardi,MD，JoséIgnacioMu?ozLópez,MDetc.TypesofCerebralHerniationandTheirImagingFeatures.RadioGraphics;39:–

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