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为重症疑难杂症患者导引最好的救治途径

烟雾病，一种有着梦幻名字的凶险疾病。该病是脑血管病中的疑难杂症，目前患病人群日益增多，但在临床中又极易被忽略和误诊。与常发生于老年的脑血管病不同，烟雾病的累及人群更为广泛，十岁左右儿童和三四十岁青壮年是高发人群。烟雾病作为一种脑血管堵塞疾病，看似轻盈，实则凶狠——烟雾病轻可使患者丧失意识，导致偏瘫，重则脑出血致命。患者主要以亚洲地区黄种人为多，日本、中国、韩国都是烟雾病的高发区，烟雾病为什么易被误诊和漏诊？容易与哪些疾病混淆？下面为大家解开烟雾病的谜团。

烟雾病是青少年卒中的主要病因之一

烟雾病因代偿扩张的血管在动脉造影时，形似袅袅升起的烟雾，故而得名。由于这种病是日本人发现并命名的，而烟雾在日语里发音为“moyamoya”，所以又称moyamoya病。

过去，烟雾病被认为是较少发生的疾病，且是亚洲人的特发疾病。但近年来，随着无创脑血管检查技术的普及，以及医学界对该病认识的增加，烟雾病的检出率逐渐提高，全球各个人种、各个地区都有发生。目前该病患病率约为6/10万～10/10万，也是青少年卒中的主要病因之一。

烟雾病也称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，约有1/3的病例还累及大脑后动脉。

根据临床表现，大体分为缺血型和出血型两类

缺血型

表现为肢体无力、瘫痪、失语、痴呆；

出血型

表现为突发剧烈头痛、意识障碍，严重者可引起死亡。在出血前，患者常伴有情绪激动、剧烈运动等病史，也有少部分患者在休息状态下突然出血。需要注意的是，烟雾病引发的脑出血与其他类型脑出血相比，再出血率很高，约有一半的死亡患者是由再次出血引起。　

烟雾病或与自身免疫功能异常有关

　　

种种迹象表明，烟雾病与自身免疫功能异常有关。在美国有研究在多个蛋白芯片里找到了与烟雾病相关的6个抗体蛋白。尽管大部分烟雾病患者的常规检查都正常，但通过对自身免疫功能状况的检查，还是能发现部分患者存在自身抗体的异常表达。

所以，对于非典型的烟雾病病人，一定要好好查查自身免疫功能状况，如存在免疫功能异常，除了常规的手术治疗外，还要针对病因进行干预，才能获得良好的预后。

　　

过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例调查显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反应。

　　

容易被误诊漏诊的烟雾病

　　

“脑膜炎、癫痫、发烧……”解放军第医院神经外科主任段炼说，年他刚开始接诊烟雾病时，国内烟雾病从发病到确诊需要3-8年的时间。误诊、漏诊，大脑长期处于缺血状态，造成孩子的智力发育严重被影响，病人严重致残。

“患烟雾病的孩子中四分之三得病三四年后智力赶不上同龄人，成人的发病多是灾难性的，根据缺血部位的不同，相应的大脑功能会发生变化，脑梗塞在成年人来说是不可逆转的，因烟雾病造成脑梗塞、脑出血，在上有老下有小的状态下半身不遂，社会行为能力和社会认知能力退化，甚至造成抑郁、精神病。如果能早诊断早治疗，80%的病人在成功治疗后可以恢复正常工作。”段炼的病人里就有拿到清华、英国南安普顿大学通知书的。

当病人发生一过性肢体无力时，一定不能认为症状过去了就觉得没事了。“实际上，这可能是身体发出的警报，提示着可能患有烟雾病。”段炼说。

　

　

拨开“烟雾”:在头痛感觉上有细微差别

烟雾病在早期病情较轻时有不易被察觉的头痛表现。每个人都头痛过，看似没有特异性的头痛却与其它头痛存在细微差别。

肿瘤造成的头痛是持续性的头痛伴有其它症状；偏头痛是头部一侧剧烈跳痛；高血压的头痛是像头顶上盖了一个紧箍咒，而烟雾病的头痛是整个头部的疼痛，同时根据脑部缺血部位的不同略有不同。

　　

这需要医生仔细听病人主诉来判断头痛是否与缺血有关。头晕、头痛等头部不适，伴有典型的短暂性脑缺血发作，即突然不能说话、肢体突然不能动，在短时间内能恢复，这是比头痛、头晕更严重的烟雾病症状。再发展下去会是梗塞。

最常见的梗塞症状是偏瘫、不会说话、智力减退等所有缺血性症状。段炼说，根据出血的部位、程度不同，各类脑出血症状也会不同。

烟雾病类疾病，可以引起临床上所有的脑卒中类型，包括缺血性卒中和出血性卒中。换句话说，临床上，脑卒中病人有很大一部分是因为烟雾病引起的。

检查：通过TCD检查缺血状态

　　

孩子多半是在运动、哭闹、吃辣、吃面条时忽然肢体不能动，到医院看时又好了，一般CT也查不出毛病。很容易被漏诊。

成年患者发出的信号往往是不具有特异性的头痛，也容易被误诊。因为烟雾病发病年龄有两个高峰：一个是孩童期；一个是30-40岁壮年期。

　　

所以，通过无创性血管检查如经颅超声多普勒（TCD），磁共振血管成像（MRA）等，来综合判断脑血管形态和脑血流储备能力至关重要，大夫可以通过临床症状和检查结果综合判断病人的缺血状态。

“磁共振、CT、ECT、PET-CT都可以进行相关评估。磁共振因为无射线辐射，更为适合儿童。”段炼说，但目前我国虽然有可以定量评估脑血流储备能力的检测仪器，但由于对烟雾病缺乏足够的重视和认识，经验、技术的不到位，一般只能做到定性和半定量。

TCD可以看大脑中动脉的三根血管起始位置血流的速度、流向来判断管腔是否狭窄，磁共振是将整个脑血管显像出来，烟雾病确诊的金标准则是脑血管造影。

　　

治疗：搭桥手术缓解病情

　　

烟雾病是一种至今病因未明、发病机理不清的疾病，所以没有明确有效的药物可以治疗，多采用外科手术办法来改善患者生活质量。

血液从心脏左右的颈动脉、椎动脉流向颅底，合成一个环岛叫基底动脉环，烟雾病的发病位置就在环岛——暨基底动脉环发生了堵塞。

因为环岛本身的血管出了问题，无法疏通，外科用的办法就是通过手术，打开肌肉、脑膜、颅骨，将颅外的血管接进去，越过环岛，建立了一座"高架桥"来疏通，这叫做搭桥手术。

　　

段炼教授说，如果搭桥成功，尽管大脑环岛部位依然堵塞不通畅，但搭桥进去的血管能供应血流。在这种情况下，虽然手术并没有涉及病变部位，但病人的临床症状和生存质量都能得到改善。

　　

烟雾病与遗传有关，尽管烟雾病的发病机理还不详细清楚，但临床上，经确诊的两代都是烟雾病的患者占10％。在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍。

　　

　　

烟雾病患者应该注意哪些事项？

　　

烟雾病早期确诊进行外科手术干预是最主要的治疗方式。另外，烟雾病病人在日常生活中要避免过度换气的行为，可以通过二氧化碳口罩、或者牛皮纸袋等来避免。

就是病人将呼出的二氧化碳再吸回来，这样身体内的化学感受器感觉到体内二氧化碳浓度升高，会协调大脑血管扩张，可以提供更多的氧。而过度换气造成体内二氧化碳浓度低，大脑认为不缺氧，会让血管收缩，这对本来供血量不足的大脑是非常危险的。

避免过度换气和卒中后病人进高压氧舱吸氧是不矛盾的，卒中病人进高压氧舱吸氧是通过氧浓度的提升来减少缺血神经元的损害，但要注意吸氧同时保证二氧化碳的平衡。

另外，病人一定要避免去高危地区或从事高危行动，如攀高、游泳等运动，因为人发生一过性肢体无力，如果在攀高、游泳、开车中就是非常危险的。另外，病人维持健康的生活方式很重要，家里有烟雾病病人的，家属需要进行TCD筛查。

　　

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来源：新京报等网站作者：医院网（







































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