病例讨论一例椎基底动脉延长扩张症患者的病

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作者：黄曦妍

编辑：陈灵君

病史简介

患者朱某，男，39岁，因“突发四肢活动障碍、言语不清4月余”入院。

现病史

.10.9无明显诱因出现头晕、非喷射性呕吐胃内容物多次，医院，予对症治疗

.10.10患者头晕症状较前加重、伴四肢乏力麻木、口角歪斜及构音障碍

.10.11转入重症神经科，予机械通气、抗感染等治疗

10.19气管切开，10.20意识障碍进一步加重，呈昏睡状态。

10.26停用呼吸机辅助通气，10.30转入中山二院神经内科予抗凝、抗血小板、营养支持、促醒及床边康复等治疗，后意识转清后于11.14转入中山二院康复科进行康复治疗，于12.13拔除颈前气管切开套管

1月前曾于我科住院康复治疗，今为求进一步康复治疗就诊我院，门诊以“偏瘫”收入院

既往史

有高血压病史十余年，最高血压/mmHg，不规律服用降压药，否认糖尿病、冠心病等慢性疾病，否认曾患其他系统疾病，否认外伤手术史，否认食物及药物过敏史，否认输血史。

个人史

出生于广东省茂名市，生活基本规律，有吸烟史10年，平均10支/日，已戒烟4个月，无饮酒嗜好。

职业心理史

文化程度大专，职业为商人。

家庭史

父母健在，有地中海贫血家族史。

婚育史

已婚，育有2子1女。

专科查体

神志清楚，言语理解力基本正常，发音困难。定向力、记忆力、计算力、判断力、理解力、自知力因发音困难未查。

颅神经：双眼睑闭合困难，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双侧示齿困难，张口困难，咽反射消失，饮水呛咳，双侧转项、耸肩有力。

Brunnstrom分期：右侧上肢II期手II期下肢II期

肌张力：右侧上肢屈肘肌1级、腕屈肌1+级、指屈肌2级；下肢髋内收肌1+级、伸膝肌1+级、踝跖屈级2级

ROM：PROM腕背伸受限0°-30°

MMT：右上肢0级、右侧下肢臀大肌1级、髋外展1级其余为0级

平衡与协调能力：坐位平衡未达I级；协调能力未测

感觉功能：右侧肢体浅深感觉减退。左侧肢体浅深感觉正常。

呼吸功能：胸式呼吸为主，呼吸浅、弱

饮水试验：3级。

共济：左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。

反射：四肢腱反射活跃。

病理征：左侧Babinski征（+），双侧Hoffmann征（+）。

个人活动能力评估

抬头：可完成（可触及腹肌收缩，腰背肌无过多用力紧张）

挺胸、挺腰：活动完成差（右侧腰背肌弱，可收缩但不能产生活动）;在言语引导下可完成

卧位平移：向右侧卧位平移困难（右侧肩胛带无活动产生，右侧腰背肌及臀大肌肌力不足，导致右侧骨盆活动较差）

翻身：患侧向健侧翻身可（但骨盆旋转角度不足，健腿用力代偿完成旋转动作），健侧向患侧翻身较差（右侧腕屈肌张力高，需完全辅助下完成Bobath握手，翻身过程中肩胛带前伸不足，用力时向后缩回；健侧腰背肌用力过度，躯干伸肌用力导致翻身过程中躯干向后挺；前侧腹内外斜肌力量不足，骨盆旋转角度不足）

卧位坐起：不能独立完成，需辅助下将双侧下肢移至床下，起身过程中言语提示引导及接触性的辅助（右侧下肢肌力弱，伸肌张力高，左侧下肢肌力减退，双下肢移至床下较困难；患侧躯干肌弱）

坐位平衡：未达1级（右侧臀大肌肌力不足，难以维持坐位下骨盆的稳定性，影响竖脊肌等的使用，患侧腹内外斜肌及腰背肌力量不足，易向患侧倾倒；躯干前侧及后侧肌力弱以及脊柱曲度改变，腰椎后凸，胸腰椎活动度差，重心位于后方，导致坐位下易向后倾倒，前后方稳定性差）

日常生活活动评估

BADL评估

IADL评估

辅助检查

胸片：心、肺、膈均未见明显异常。

心电图：正常心电图。

-10-20头颅MRI（医院）：

（1）延髓、桥脑、左侧小脑半球多发急性脑梗塞；

（2）中脑、双侧基底节、双侧丘脑、双侧额顶叶多发脑梗塞；

（3）大脑MRA、颈部增强MRA：脑动脉硬化，基底动脉延长、迂曲、局部膨隆及狭窄，大脑MRV未见异常。

血常规：红细胞计数3.48×/L，血红蛋白74g/L。

生化：尿素15.56mmol/L；肌酐.85μmol/L；尿酸μmol/L；甘油三酯2.68mmol/L；总白蛋白55.1g/L；白蛋白29.9g/L。

抗核抗体谱：抗增殖细胞核抗原抗体（2+），抗组蛋白抗体（1+）。

狼疮抗凝物初筛试验：43.4s（参考值31.0~44.0s）。

血管炎八项：α1-酸性糖蛋白、触珠蛋白、白介素-6、超敏C反应蛋白均升高。

炎症指标：补体4、IgE均升高。

目前诊断

偏瘫

多发性脑梗死

系统性红斑狼疮可能性大

高血压病3级很高危组

高脂血症

高尿酸血症

慢性肾脏病3期

轻型地中海贫血

暴露性角膜炎

治疗计划

药物治疗：抗血小板聚集、调脂、降压、抗风湿、保护肾功能及其他对症支持治疗。

康复治疗：经颅磁刺激、痉挛肌电刺激、构音障碍训练、脑反射治疗、偏瘫肢体综合训练、手功能训练、针灸等综合康复治疗。

平衡训练

翻身训练

肩带训练

转移指导

椎基底动脉延长扩张症

定义

椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilardolichoectasia，

VBD）是一种以基底动脉或椎动脉颅内段显著扩张、延长和迂曲为特征的脑血管病变，可造成多种神经功能缺损，包括颅神经受压、脑干受压、脑积水、缺血性卒中、出血性卒中和中枢性睡眠呼吸暂停综合征等。

据文献报道，VBD发病率为0.05%-18%，但在脑卒中患者中并非少见。VBD患者后循环梗死的5年发病率约为17.6%。

病因

先天性因素

（1）先天发育异常性VBD

（2）导致动脉结构异常的各种遗传疾病，如糖原累积症、马凡综合征等

椎动脉优势或发育不良

高血压诱导的动脉粥样硬化

慢性脑灌注不足

感染：梅毒、HIV、水痘-带状疱疹病毒所致的血管炎

免疫疾病：IgG4相关免疫疾病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮

病理

主要表现为内弹力层退化、弹性内膜裂隙增多、中膜因缺乏网状纤维变薄以及平滑肌萎缩，有时弹性组织严重退化及滋养血管增加可使内膜增厚；在血管扩张延长处，动脉外径异常增大、动脉壁变薄、血栓形成。

提示VBD是颅内动脉中膜的病变，与动脉粥样硬化性病变不同，后者主要累及动脉壁的内膜和内皮。

诊断标准

根据基底动脉的分叉高度和偏倚度诊断

分叉高度：

0级：在鞍背或鞍背下方

1级：在鞍上池水平

2级：在第三脑室水平

3级：压迫或超过第三脑室

分叉高度或偏移度2级诊断为延长?

根据基底动脉长度和偏移距离诊断

基底动脉长度29.5mm或横向偏移≥10mm，椎动脉颅内段任意一支长度≥23.5mm或横向偏移≥10mm。

VBD导致后循环梗死的发病机制

符血流动力学异常：VBD患者后循环血管扩张处的血流通常是双向的，逆行的血流会导致前向血流的减少和血流速度的下降。

原位血栓形成：VBD血管扩张处血流速度下降引起的血流停滞及湍流会导致反复的血栓形成，造成血管的狭窄或闭塞。

穿支动脉病变：VBD患者血管迂曲、成角产生的机械牵拉作用可使动脉分支变形，并使其血流灌注减少，基底动脉的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成脑桥的基底动脉供血区梗死嘲，梗死灶多位于基底动脉偏移位置的对侧。

治疗及预后

目前尚无针对VBD特异性治疗的相关报道，对于VBD相关后循环脑梗死患者，仍采用常规的脑卒中评估管理及治疗方式。但多项研究显示VBD相关后循环脑梗死的二级预防效果不佳，这可能是由于其存在多种不同的发病机制。有研究发现尽管VBD相关后循环脑梗死患者采用了抗凝或抗血小板聚集治疗，他们的10年内复发率仍高达56％，明显高于同时期关于普通人群的报道（29％-43％）。

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长按







































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