意想不到的双侧基底节对称病变

2016-11-23 来源：本站原创浏览次数：次

男性，27岁，有胆汁淤积症病史，近4周逐渐出现四肢痉挛性截瘫和构音障碍，并进行性加重。MRIT2和Flair序列示基底节和丘脑异常高信号（图1），被拟诊为急性播散性脑脊髓炎并予以强的松治疗，但病情进行性恶化.

4周后复查头颅MRI提示双侧对称的基底节区和丘脑异常高信号较前扩大（图2），血化验提示锰含量升高（25.4ｕg/L,参考范围4.4–15.2ｕg/L），询问病史患者并没有明显的锰接触史，予以锰螯合物和左旋多巴治疗后疗效尚可。

这个病例是在没有已知锰接触史情况下的中枢神经系统锰中毒，胆汁淤积症是一个可能的危险因素，因为锰是经过胆汁进行排泄的，而其余的检查均阴性，包括中毒（CO，甲醇），代谢（高血氨症，渗透性髓鞘溶解症），血管（大脑深静脉血栓形成），变性（泛酸激酶相关神经系统变性病）和感染（黄病毒，弓形体）等疾病。

Neurology.Oct1;81(14):e.

评论：

这个病例的诊断关键在于对MRI的解读，MRI提示为双侧基底节区域对称异常信号，应该进入代谢（M）和中毒（T）的鉴别诊断范畴，不知为何初诊的医生会考虑为ADEM。

文献未列出MRIT1加权的片子，文中也未有交代，但估计T1加权应该有信息提示，因为锰中毒在T1加权上应该是高信号。

知识链接：泛酸激酶相关神经系统变性病这么拗口，到底是神马东东？

哈哈，就是在MRIT2加权上具有“虎眼征”特点的Hallenvoden-Spatz综合征，不要换个马甲就不认识了，属于遗传性铁代谢障碍，目前已阐明是泛酸激酶相关神经系统变性病。

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