第一百期多学科协作临床讨论会预告

一、时间：年8月19日(周二)下午16:00-17:30

二、地点:肿瘤大楼15层学术厅

三、议程:

1.16:00-16:15-—病例汇报（刘若卓、李颖）；

2.16:15-16:35—“常染色体显性遗传病合并皮质下脑梗死和白质脑病（CADASIL）的影像学特点”专题讲座（单晗）；

3.16:35-17:30—专家点评与讨论（于生元、桂秋萍、刘若卓、马林、单晗等）。

四、病历摘要女，46岁，主诉：头昏不适11月。

一、病例特点:

1、中年女性，46岁，右利手。

2、中年女性，隐袭起病，病程有波动。

3、年8月患者感冒、发热后出现头昏、头沉、头部发热感等不适，为全头部不适，无头痛，当地治疗后发热好转，头昏沉无明显缓解，每日发作2-3次，每次持续10余分钟；年2月出现头昏沉、发热加重，每日发作次数增多至7-8次，症状持续存在。

4、年因眼部不适：“自觉眼球活动不灵”，无视力下降、视物模糊、复视等，后长期口服养血清脑颗粒治疗。年3月至现在，患者进食差，体重下降10Kg，偶有饮水呛咳。

5、查体：神志清楚，定向力正常、理解力正常、判断力正常、计算力减退、近期记忆力正常、远期记忆力正常。颅神经未见明显异常，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，双侧病理征阴性。

6、辅助检查：头MRI（-02-03某某院编号）：1、脑桥、双侧豆状核、左侧放射冠区多发腔隙性脑梗塞；2、双侧侧脑室旁、放射冠区、双侧颞极白质区多发异常信号，考虑为脱髓鞘病变。

头MRI（-05-05某某院编号）：右侧基底节区及右侧侧脑室旁异常信号，考虑急性脑梗塞；2、脑桥、双侧基底节、左侧丘脑、双侧脑室旁、左侧额叶陈旧性腔隙性脑梗塞；3、脑桥、双侧额颞枕叶多发异常信号，考虑脱髓鞘性病变。

二、拟诊讨论：

定位诊断：头昏沉考虑广泛皮层及皮层下受累，结合影像学结果，考虑双侧白质、脑干广泛受累，饮水呛咳考虑延髓及皮质延髓束受累。定性诊断：颅内白质病变性质待定：

1、中枢神经系统血管炎：是一种少见的中枢神经系统疾病，病因不明，可发生于任何年龄，临床表现多样，急性或隐匿性起病，可表现为慢性头痛、认知功能下降、脑卒中等。影像表现多位于幕上，不符合某一血管供血的典型分布

2、脑梗塞：患者年5月5日头核磁提示右侧基底节区DWI高信号，无明显强化，考虑为缺血改变，符合脑梗塞。

3、皮质下动脉硬化性脑病：患者颅内广泛脱髓鞘改变考虑该病，但本患者无高血压、糖尿病等危险因素，不支持。

4、炎性脱髓鞘病变：患者发病前有发热，后出现头昏、头沉、头部发热，且颅内病变广泛考虑本病，不支持点，5月5日头核磁DWI高信号无强化不支持。

5、脑白质营养不良：是遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生于儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，临床表现多样，包括发育迟缓、智能减退、抽搐和局灶性症状等，MRI显示病灶对称，确诊主要依靠病理和生化酶学检查。该患者起病年龄较大，呈缓解复发性，家族中无类似病变，故暂不考虑本病。

三、初步诊断：颅内病变性质待查：脑梗死？脑白质脱髓鞘病？

医院医技部放射诊断科供稿。

欢迎广大医务人员参加！