神经学组右侧椎基底动脉窗畸形并节段性变窄

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病例

主诉：左侧肢体麻木无力2天。

现病史：患者于年06月16日开始无诱因下出现左侧肢体麻木、无力，左上肢持物不稳，左下肢行走不灵便，伴有阵发性心悸，无头晕、头痛、呕吐、失语、抽搐、昏迷、二便失禁；无发热、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、气促等表现。院外未予处理，症状无改善，今至我院就诊，急诊行头颅MRI示脑梗死，拟"脑梗死"收入我科住院治疗。病后精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显减轻。

既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病等病史。否认肝炎、肺结核等传染病史，无重大外伤史，有"阑尾炎"手术史，无输血史，无药物过敏史，预防接种史不详，其他系统回顾未见异常。

个人史：出生、成长于原籍，否认到过流行病疫区，无外地长期居住史，居住环境无潮湿，生活条件一般。少量饮酒不抽烟。否认冶游史。适龄结婚，婚后夫妻关系和睦，子女均健康。

家族史：家族中否认有高血压、糖尿病病史，无传染病、遗传病史，否认有类似病史。

动脉开窗畸形

颅内动脉开窗畸形是一种先天性原始胚胎血管发育异常。胚胎发育第5周时，两支纵行的神经动脉融合成基底动脉，如果连接这两支神经动脉的桥血管在融合过程中未能同步退化，就会导致基底动脉开窗畸形。

文献报道脑内动脉开窗畸形多发生于椎基底动脉，其中最好发部位为基底动脉，Sanders等按基底动脉开窗畸形不同位置分为三类，起始部、中间部、远侧部开窗畸形，其中以基底动脉起始部最为多见。

颅内动脉开窗畸形的影像学表现，分为三种类型：

裂隙型开窗畸形，表现为开窗血管短小，长度为3~5mm，呈裂隙状；

凸透镜型开窗畸形，开窗血管长度为5~10mm，范围较大，呈凸透镜样；

重复型，开窗血管长度＞20mm，范围较大。

临床表现

颅内动脉开窗畸形临床表现为头痛、头晕、短暂性脑缺血发作、脑梗塞、蛛网膜下腔出血等。行头MRA检查对于椎基底动脉开窗畸形诊断较为准确。

有观点认为椎基底动脉成窗是非症状性变异，无临床意义，也有观点认为，椎基底动脉成窗畸形是一种先天发育异常，与动脉瘤或其他血管畸形等疾病在发生学上具有相似性。

根据临床观察到的存在颅内动脉开窗畸形者，从血流动力学上分析，成窗的旁路血管结构可使局部血流发生异常，从而导致内膜损伤、动脉硬化斑块形成，进一步形成动脉栓塞。

在头颈部动脉开窗畸形并其他血管病变尤其是颅内动脉瘤时，能同时早期评估血管内介入治疗难度，提醒外科手术治疗时注意避免损伤部分开窗畸形血管。

参考文献：

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