病例分享放射治疗髓母细胞瘤10年后诱

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神经母细胞瘤是一种儿童恶性肿瘤的常见类型。髓母细胞瘤对电离敏感，因此，在手术切除并确认肿瘤后进行放射治疗是一种治疗神经母细胞瘤的标准方法。儿童治疗中枢神经系统的辐射可能会带来延迟的副作用，例如辐射诱发的肿瘤和血管病。这里介绍一个案例：患者在放射治疗神经母细胞瘤10年之后，罹患脑脊膜瘤合并烟雾综合征。病例介绍

年6月，一名3岁的男孩被送治入院。入院前两周内出现头痛和呕吐症状，并出现癫痫强直性阵挛的发作。MRI显示颅后窝有一高信号病变导致颅内积水，脊髓内的软脊膜信号增强。当时还没有证据显示脑血管病。当月对该患者进行了中线下枕骨切开术，对病变部分进行了切除。肿瘤经病理检查诊断为髓母细胞瘤。术后三周，对患者施行脑室腹膜分流术，以减少右侧脑室的脑积水。

肿瘤切除一个月后，患者进行全脑脊髓放射治疗，治疗量为30.6Gy，对颅后窝进行19.8Gy的放射线治疗。一个月后，患者进行八合一的化疗，药物有甲强龙、长春新碱、洛莫司汀、顺铂、羟基脲、丙卡巴肼、环磷酰胺和阿糖胞苷。

由于在两疗程的治疗后脊髓的恶化，化疗成分被改为在16疗程的卡铂、环磷腺苷、依托泊苷，22疗程的伊立替康顺铂，依托泊苷治疗之后进行9个疗程的卡铂、环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷治疗。自年4月进行化疗以来，直到年2月，患者大脑和脊椎的MRI检查都没有表示有复发的迹象。

年2月，该患者13岁，跟进的MRI显示在头顶脑镰有一9×7mm圆形高信号影。为了排除髓母细胞瘤的肿瘤播发，在年3月进行了一次颅切开术和肿瘤切除手术。在手术过程中，动脉血气分析和呼气末二氧化碳监测显示动脉部二氧化碳分压为31到34毫米汞柱。病理组织病理检查证实脑膜瘤的诊断，并且被认为是10年前放射治疗所引起的继发性肿瘤。

术后5天，患者诉右侧运动无力、运动障碍、肌痛及呼吸困难。扩散核磁共振显示左侧额叶和基底神经节的急性梗塞，年7月以来，MRI的回顾性检查显示了双侧颈动脉分叉处梗塞。在没有任何临床怀疑的脑缺血情况下，血管造影在成像的时候被忽略了。MRA显示大脑中动脉的主干上有两处缩小，保留了部分的分支。核磁共振成像显示，在中脑动脉和前脑动脉区域，延迟时间达到峰值。传统的脑血管造影证实了颈内动脉末端的闭塞。此外，还发现了右外颈动脉到右额叶的右外颈动脉和椎动脉内的脊膜上的弥漫性病灶。这些放射学发现符合烟雾综合征。

经过治疗和康复，他表现出了运动能力的提高，并逐渐恢复了说话和吞咽的功能。虽然左脑区域的灌注情况很差，但我们决定推迟对烟雾综合征的手术干预，直到出现复发性的缺血性症状为止。

第二次手术后四个月，患者出现严重头痛和眩晕。两个月后头痛频率增加到每周3到4天。核磁共振成像显示左侧额叶和双侧基底核的前脑梗死的慢性变化。灌注核磁共振成像显示，在中脑动脉区域内的灌注灌注减少，在左前脑动脉区域中融合恶化。为解决缺血性症状，在年11月，左颞颞动脉内动脉血管合并术与额前脑-骨膜-骨膜-血管分裂术一起进行。术后第1天，患者右侧出现右侧无力，右面瘫，语言减少。头CT显示硬膜外下腔出血和左顶叶上肿胀。但在扩散加权MRI上没有急性梗塞的迹象。在保守治疗后，患者完全恢复了术前的表现，并出院了。心脏搭桥手术后，头痛的严重程度逐渐降低。手术后一个月，患者头痛一直没有复发。

烟雾综合征治疗术后患者颅骨暴露，术后一般状态可，无全身或局部感染。用生理盐水冲洗伤口，五天后病人出院

医博士编译自：HanJY,ChoiJW,WangKC,etal.CoexistenceofRadiation-InducedMeningiomaandMoyamoyaSyndrome10YearsafterIrradiationagainstMedulloblastoma:aCaseReport.JournalofKoreanmedicalscience.;32(11):-.

作者：姜胖丫

来源：医博士

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