椎基底动脉延长扩张症的影像诊断附

椎-基底动脉延长扩张症椎-基底动脉延长扩张症是指椎-基底动脉的长度延长和管径扩张的血管性疾病。

·病理学基础为内弹力膜广泛缺陷及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张纡曲。另外，动脉扩张、血流速度减慢及畸形血管内血流动力学改变都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一步使管壁失去原有的支撑力，加剧延长和扩张，可伴或不伴动脉瘤。

·临床表现多样，常见者有脑神经刺激及脑干受压症状、后循环脑梗死、脑出血、梗阻性脑积水等。

·基底动脉分叉点的高度以鞍背、鞍上池和第三脑室为界被分为4级：0级，基底动脉分叉低于或平鞍背水平（图1A)；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室之间；3级，达到或高于第三脑室。

·以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上被分为4级：O级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级：位于旁正中之间；2级：位于旁正中和边缘之间；3级：位于边缘以外或桥小脑脚。

·诊断标准：基底动脉分叉点高度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm，即可定义为椎-基底动脉延长扩张症（图1B和C)。

·可合并基底动脉动脉瘤（1D)。

·基底动脉分叉点高于鞍上池或位置偏移到鞍背和斜坡旁正中线以外且直径≥4.5mm。

·动脉纡曲扩张症：需与椎-基底动脉延长扩张症鉴别，主要鉴别点在于基底动脉分叉点的高度。

图1椎-基底动脉延长扩张症合并基底动脉动脉瘤

A.矢状面带骨最大密度投影图像，示正常的基底动脉分叉点，低于鞍上池；B、C.分别为带骨的矢状面和冠状面带骨最大密度投影图像，示基底动脉管腔增粗，分叉点高于鞍上池；D.CT横断面增强图像示基底动脉瘤合并血栓(箭）

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