307医院神经外科疑难病例讨论会

年03月09日下午14:00-17:00，在解放军医院外科大楼七楼会议室，神经外科举办了年第一次疑难病例讨论会。会议邀请到了著名脑血管病专家，医院神经内科高山教授参加，由医院神经外科段炼主任主持。其他参与者包括神经外科韩聪副主任医师，赵峰，杨日淼主治医师，冯捷，韩益琴医师，刘志文博士等。会议讨论并决定了1医院转诊的烟雾综合征合并多发脑血管疾病（颈动脉海绵窦瘘，颈动脉肌纤维发育不良，基底动脉瘤，乙状窦狭窄）患者的诊断及治疗方案。

冯捷医师汇报患者病史:患者主因“突发意识不清1月余”入院。患者于年1月13日在飞机上突发言语不能，表情淡漠，继而出现意识不清、小便失禁，持续约1小时后意识逐渐恢复，仍不能言语，医院，行头颅MR检查，诊断为“脑梗死”，给予扩容、抗血小板、改善微循环等对症治疗3日后患者双下肢肌力恢复，但遗留右上肢活动障碍伴言语不能。为行进一步治疗医院，为明确病因，行全脑血管造影检查，诊断为“烟雾病、动脉瘤、动静脉畸形”，试行介入支架治疗，未成功，继续保守治疗。复查头颅MR检查，梗塞范围未再增大，建议其当地行直接吻合术治疗或就诊于我院。患者为行进一步治疗转入我院，门诊以“烟雾综合征”收入我科。患者既往右侧足背皮肤色素沉着及肌肉萎缩症病史16年，未予特殊处置。查体见患者神志清楚，语言缓慢，智力、记忆力可，计算力减退(-7-7=？)，定时定向力、判断力正常，左上肢及右下肢肌肉萎缩，无肌束震颤。左侧肢体肌力V级，右侧下肢肌力V级，右侧上肢近端肌力V级，远端肌力IV级，右下肢胫前皮肤及右侧足背呈咖啡色、硬结状改变，肌张力正常，未引出阳性病理征。辅助检查：头颅MR可见左侧基底节区、额叶下部皮层可见亚急性梗塞。医院DSA可见右侧颈内动脉海绵窦段管腔不规则、增粗，可见多处结节状突起，与增粗的右眼上静脉相通，基底动脉局部增粗，囊性扩张；双侧大脑后动脉未见明确显影。右侧大脑前、大脑中动脉未见显影，左侧大脑中动脉狭窄，颈内动脉官腔不规则、增粗，多处结节状突起。

患者肢体成典型的偏侧萎缩现象

赵峰主治医师：患者于我院复查全脑血管造影显示：左侧颈内动脉见多发节段性狭窄（C1、C4、C5、C6、C7段），局部可见瘤样扩张，边缘不光滑。左侧颈外动脉造影显影良好，通过大量颅底穿通支及脑膜中动脉向颅内大量代偿供血。右侧颈内动脉末端闭塞，可见右侧海绵窦瘘，静脉期可见右侧乙状窦显影缺损。右侧颈外动脉造影显影良好，通过大量颅底穿通支及脑膜中动脉向颅内大量代偿供血。左椎动脉造影见基底动脉呈瘤样扩张，双侧大脑后动脉显影不清，可见少量烟雾状血管形成。根据影像学检查结果，患者“1.右侧颈内动脉海绵窦瘘；2.右侧乙状窦狭窄；3.右侧颈内动脉末端闭塞；4.左侧颈内动脉多发节段性狭窄（C1、C4、C5、C6、C7段）；5.基底动脉梭形动脉瘤”这几个诊断是成立的。

患者DSA影像

医院高山教授到病房详细询问患者病史及查体，并仔细阅片后指出：患者有全身多处发育不良的现象，虽然头颅MR示左侧额叶，基底节区梗死灶，但此次发作意识不清与颅内梗死灶不一定有直接关系。从血管造影来看，患者有多发的脑血管疾病，右侧颈内动脉海绵窦瘘诊断是明确的。左侧颈内动脉呈串珠样改变，考虑为颈动脉肌纤维发育不良。右侧颈内动脉闭塞，左侧颈内动脉末端有少量烟雾状血管形成，可考虑诊断烟雾综合征或单纯诊断为右侧颈内动脉闭塞。患者病变血管较广泛，肌纤维发育不良暂无特殊处置，既往脑梗死症状继续康复治疗。右侧颈内动脉闭塞，左侧狭窄及动静脉瘘要根据临床症状适时选择外科治疗，个人意见目前动静脉畸形暂无临床症状，可考虑观察病情。针对颈内动脉狭窄及闭塞，患者颈内动脉末端闭塞为缓慢进展，已有少量侧枝循环建立，围手术期风险较大，手术获益可能较差，应详细与患者交代病情及手术风险。患者出现肢体交叉萎缩，临床上偏侧萎缩症较多见，因先天发育不良，影响到骨骼、神经发育，但患者目前双侧肌力无明显差异，从治疗方面来说目前无特殊治疗。该患者成年后萎缩症状静止，但仍有少数病人继续发展，影响其他肢体萎缩，目前建议康复训练。针对患者既往有脑梗死发作，积极治疗可考虑口服抗血小板药物治疗预防血栓形成，嘱其定期复查。

高教授查房

高教授与段教授阅片

段炼教授：十分同意高教授意见。根据患者临床症状，查体，影像学检查结果，目前患者“1.烟雾综合征；2.右侧颈内动脉海绵窦瘘；3.右侧乙状窦狭窄；4.左侧颈内动脉肌纤维发育不良（C1、C4、C5、C6、C7段多发节段性狭窄）；5.基底动脉梭形动脉瘤；6.脑梗死；7.癫痫；8.偏侧萎缩症”诊断是明确的，在一例患者身上同时合并这么多疾病是十分罕见的，国际上未见到相关文献报道。从治疗角度来说也同意高教授意见，目前患者脑梗死症状可能与双侧颈内动脉多发狭窄闭塞引起的血流动力学变化有关，高教授已经指出患者颈内动脉末端闭塞为缓慢进展，已有少量侧枝循环建立，围手术期风险较大，手术获益可能较差，可先定期复查观察病情变化，口服抗血小板药物治疗预防血栓形成，与患者及家属充分沟通病情。患者右侧颈内动脉海绵窦瘘，右侧乙状窦狭窄，基底动脉梭形动脉瘤，左侧颈内动脉肌纤维发育不良及偏侧萎缩症暂无明确治疗指正，也建议继续观察，其他症状可对症治疗。

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