女,37岁,头痛伴恶心5日,诊断蛛网膜下

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一位患者因“头痛恶心5日加重3日”前来就诊，无呕吐、发热、意识障碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持续数十分钟后稍缓解，其后反复出现，按照蛛网膜下腔出血治疗却没有效果。那么，到底是什么原因？最终会如何诊治？

患者女，37岁，5日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全头痛，后枕部明显，钝痛，伴有恶心，无呕吐，无发热、意识障碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持续数十分钟后稍缓解，其后反复出现，医院就诊，按“上呼吸道感染”治疗2日，效果差。

3日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬感，难以忍受，平卧位头痛稍缓解，医院就诊，行头颅CT提示未见明显异常，行头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按“蛛网膜下腔出血”治疗3日，头痛稍有缓解。

进行前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液常规生化无异常（未见报告），再次复查头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号较前次扩大。为求进一步诊治，入院就诊，急诊以“蛛网膜下腔出血”为诊断收住神经内科。

患者发病以来，精神状态差，饮食睡眠一般，大小便正常。无特殊既往史、个人史、家族史，入院进行查体。

全身查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤发红，散在较多痤疮，心肺腹查体无异常。

专科检查：神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异常。双侧瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，直接间接对光反射灵敏，余颅神经检查无异常。颈强直，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。

定位依据：硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体提示颈强直

定性依据：中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要特征，平卧位头痛可部分缓解，查体可见颈强直

根据定位和定性依据现在诊断为蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？那么，接下来需要进一步检查进行确诊？

紧接着进行三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常，而且心电图正常。胸部CT显示双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增厚。头颅CTA显示头颈部CTA未见明显异常，双上颌窦、筛窦炎。

行腰椎穿刺术，颅内压10mmH2O，脑脊液常规：细胞数11*/L，红细胞0个，单个核细胞百分比81.8%。脑脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常，三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常。

头颅磁共振增强扫描+MRV：脑膜增厚并明显强化，不除外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考虑静脉血管畸形可能，MRV未见明显异常。最终诊断为低颅压综合征。

低颅压综合征（SIH）概念

年德国神经内科医生Schaltenbrand第一次描述低颅压综合征，低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征，分原发性与继发性。

临床上常常表现为多以体位性头痛、恶心、呕吐，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等。而且，体位性头痛为特征性表现，即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失。

低颅压综合征（SIH）发生机制

正常情况下，人脑约重克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用。当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失。

目前，低颅压综合征（SIH）发病病因目前还不清楚，有以下几种说法：

①下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少；

②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进；

③潜在的脑脊液漏；

④脉络丛钙化。另外，也有人认为，该病病因与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关。

低颅压综合征（SIH）病理生理机制

Monro-Kellie定律是在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上。

硬脑膜弥漫性线性增厚是由于硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血－脑屏障的构成，因此缺乏紧密连接。硬脑膜内血管的扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉的扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。另外，硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象。

硬膜下积液是脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度。脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等。

低颅压综合征（SIH）影像学特点及发生机制

目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法。CT检查可发现侧脑室，第三、四脑室、基底池和脑沟、裂的狭窄；硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等。如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位，增强扫描对脑膜增强的敏感性低。

在MRI检查中，多表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(saggingbrain)。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失。

通过观察中脑导水管和切迹线的位置以及小脑扁桃体下疝来判定严重程度。小脑扁桃体下疝是小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值。在正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下(-0.2±0.8)mm，1.8mm被认为明显向下移位。

硬膜下积液和硬膜下血肿可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿。

静脉窦和脑静脉扩张是当脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现。

硬脑膜增厚/强化是平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影。FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰。增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”。

硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。而且脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，也会减轻或消失。

低颅压综合征（SIH）的鉴别诊断

在低颅压综合征（SIH）诊断中，首先判断是否为典型的体位性头痛，通过详细询问病史确定是否有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等，腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2O。典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊，但有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段。

在CSF的实验室检查中，大多数患者有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高。脑脊液黄变。白细胞升高以淋巴细胞为主，这被认为是对脑脊液漏的一种局部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关，但CSF的培养均为阴性，没有感染和肿瘤转移的征象。

在低颅压综合征（SIH）鉴别中，还应该注意与一些疾病加以区分，更确切的进行鉴别。

高颅内压综合征：颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重，常有眼底视神经乳头水肿，腰穿脑脊液压力高于正常。有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等。

蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现位剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。

脑膜炎：脑膜感染多来源于血行播散，少数脑膜炎可直接受邻近结构炎症侵犯而发生。起病急，但没有蛛网膜下腔出血急，伴头痛、呕吐、脑膜刺激征。脑膜感染后血－脑屏障破坏，脑脊液循环不畅而并发脑积水。感染可累及全脑膜，包括侧裂池和脑干表面的软脑膜。

MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀；增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶。

脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。

低颅压综合征（SIH）治疗

在低颅压综合征（SIH）治疗过程中，应该严格掌握脱水剂，利尿剂的应用指征，一旦有所好转应进行减用和停用。本病一旦确诊，应注意以下几点：

①卧床休息，平卧位或头低脚高位，以改善脑脊液的循环；

②大量饮水：以盐水为主；

③静脉补液：低渗盐水或生理盐水，可增加脑脊液的生成；

④鞘内或硬膜外补液：注射生理盐水；

⑤盐皮质激素和糖皮质激素：应用氟美松等药物，目的是减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏；

⑥脑脊液置换；

⑦解释病情，缓解患者的紧张、焦虑情绪；⑧应用中枢神经兴奋药安钠咖静脉注射。

在中医学里面，头痛由外感、内伤之分。外感头痛是由外邪上犯所致，一般病程短，起病快，故以实证为主；内伤头痛，起因较多，常由肝、脾、肾三脏功能失调导致，一般病程较长，而且反复发作，既有痰、火、瘀等实邪的存在，又有阴血不足或阳气虚弱的表现，故以虚实夹杂为多见。而低颅压性头痛中医辨证多属气血虚弱，或兼有瘀、痰等表现。

原发性低颅压是良性过程，一般经数天到数月，症状均能缓解，偶有复发，由其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解。

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