双侧延髓内侧梗死的临床特征病例及文献分

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延髓内侧梗死（MMI）是一种少见的脑血管病，占脑梗死1％左右。最早由Spiller在尸检中发现，年Davision首次将其归纳为综合征，并指出双侧延髓内侧梗死（BMMI）是一种特殊类型的延髓梗死，极为罕见，约占延髓梗死2.2％，其主要表现为吞咽困难、口齿含糊、四肢瘫、有时可累及呼吸。延髓神经核团密布，解剖血管复杂，生理功能重要。基于此，BMMI往往起病凶险、发展快、预后差，而关于BMMI的临床仅见于少量的文献报道，缺少关于该疾病系统的分析及临床特征的总结。本研究现报道本科收治的1例BMMI病例，并结合相关国内文献，分析该疾病的病因、临床表现、影像学特征及治疗，从而提高对该疾病的认识。

患者，男，52岁，因“头晕4d，伴右侧肢体无力10h”于年5月31日入住本院神经内科。入院时查体：神志清楚，构音障碍，咽反射减弱，进食偶有呛咳，双侧鼻唇沟基本对称，伸舌偏向右侧，眼震阴性，右侧肢体肌力3级，右侧面部、右侧肢体痛觉减退，深感觉无异常，双侧病理征阳性。当天头颅CT提示双侧基底节、放射冠多发性腔隙性梗死灶。既往否认有高血压病史、糖尿病史、心脏病史，有吸烟史30年，2包／d，有饮酒史30年，3两白酒／d。入院后生化检查提示总胆固醇5.85mmol／L、甘油三酯1.94mmol／L、高密度脂蛋白1.19mmol／L、低密度脂蛋白3.9mmol／L。血糖及血同型半胱氨酸在正常范围内；次日患者出现左侧肢体无力，右侧肢体无力加重，吞咽困难加重，四肢肌力2级，伸舌无力，咽反射消失；6月1日行头颅MRI检查提示双侧延髓内侧急性梗死，DWI上病灶呈“Y”型（图1）；MRA提示双侧椎动脉、基底动脉纤细，两侧大脑后动脉多处狭窄。入院后给予鼻饲营养、阿司匹林肠溶片、他汀类、活血药物、清除自由基等药物治疗，6月14日患者自动出院，出院时患者四肢肌力无明显改善，生活仍不能自理；随访3个月后生活仍不能自理，四肢肌力2～3级。

患者MRI箭头所示为病灶处：T2像未显示病灶，DWI双侧延髓内侧Y型高信号

通过计算机检索中国知网、万方、维普中文数据库，收集年1月～年1月公开发表在我国各种期刊上关于双侧延髓内侧梗死的病例报道文献。

根据研究目的检索文献后共获得26篇文献32例患者的资料，结合本例患者共33例，有25例患者行MRA或CTA检查，其中3例双侧椎动脉都未显影、1例双侧椎动脉重度狭窄、3例单侧椎动脉未显影、4例单侧椎动脉纤细或者狭窄、2例椎动脉直接延伸为双侧小脑下后动脉、1例在椎动脉入基底动脉入口处明显狭窄、14例大动脉硬化或者狭窄。

33例双侧延髓内侧梗死患者主要临床表现

1?延髓解剖延髓位于脑干的下部，其血液循环丰富，较少发生梗死，尤其双侧梗死更为少见。椎动脉起源于锁骨下动脉，左右各一，两侧椎动脉在桥脑、延髓交界处合成基底动脉。椎动脉在汇合前发出脊髓前后动脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉等分支。这些动脉又发出大量分支供应近邻的组织，包括前内侧支（也称旁正中支）、前外侧支、外侧支和背侧支。根据供应延髓这些穿通支的分布，将延髓从腹侧至背侧分为内侧区、前外侧区、外侧区和背侧区。一般认为延髓上部血供来源于椎动脉分支的旁正中支，而脊髓前动脉汇合成单干向延髓的中下部供血。延髓的血管解构复杂，有时很难精确定位到某一根血管。双侧延髓内侧梗死就是因各种原因导致的供应延髓的动脉及穿通支闭塞，因而损害了锥体束、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核等结构。

2?发病机制目前认为BMMI的病变基础为包括椎-基底动脉在内的广泛动脉粥样硬化及颅内血管多处狭窄或闭塞，而高血压病、糖尿病、吸烟、血脂异常都是发生动脉粥样硬化的重要原因。长期的高血压导致全身小动脉痉挛，小动脉内膜压力负荷增加，血管缺血缺氧出现玻璃样变性，平滑肌细胞增殖肥厚，血管壁的重构而出现管腔狭窄、闭塞。糖尿病也和后循环供血区梗死密切相关，是后循环供血区脑梗死的独立危险因素。此外，椎动脉的变异也是BBIM的重要原因。Kyoungsub报道例延髓梗死的患者，动脉粥样硬化占34.5％，心源性梗死占4.2％，在延髓内侧未有心源性的脑梗死患者。本研究报道中无心源性脑梗死，这也和国内的报道一致。本研究报道的患者有长期大量吸烟且血脂偏高。另外，有2例患者在腹泻后发病，分析患者原有血管狭窄，在此基础上出现腹泻、呕吐致血容量不足、脑部灌注不足、血液粘稠度增高从而诱发脑梗死。腹泻、低脑灌注压偏低可能是BMMI发病的诱因。

3?临床表现BMMI通常表现为急性进展的四肢瘫痪、舌下神经麻痹、深感觉障碍。呼吸困难、球麻痹也很常见。本组病例中以四肢瘫、肢体偏瘫为首发症状占66％，而起病后所有患者都出现了加重，最有患者均有肢体无力、瘫痪。Pongmoragot报道38例BMMI患者中以肢体无力最常见，超过70％；其次为构音障碍、舌下神经麻痹。吴琼调查的14例BMMI患者中首发症状最常见的是头晕，其次为四肢无力。本研究报道的患者中也有59.3％的患者有头晕，且有5例患者单纯以头晕行走不稳起病，但这类患者多头晕剧烈、四肢乏力或伴有构音障碍，且几乎所有患者都会进展到肢体瘫痪。临床上因头晕就诊患者数量庞大，接诊医师容易疏忽，所以应注意是否合并有其他神经系统阳性体征，避免漏诊，早期尽快行头颅MRI。本研究的患者以头晕4d伴右侧肢体无力10h为主诉，急性起病，病程快速进展，出现四肢瘫痪，并伴有构音障碍、球麻痹，双侧病理征阳性。临床上和既往报道的BMMI症状、体征符合，DWI也证实了诊断。

呼吸困难也是BMMI的另外一个重要的临床表现，本研究中呼吸衰竭18例（54％）。高于国外的24.3％的报道，远高于单侧延髓梗死5％的发生率。发生呼吸衰竭的原因尚不明确，可能与支配疑核的核上纤维受累及延髓的网状结构受累有关。本研究认为BMMI患者多肢体瘫痪完全、严重的球麻痹，加之患者本身年老体弱，发生吸入性肺炎及坠积性肺炎的机率明显增加，这可能也是导致呼吸衰竭的一个原因，也是患者死亡重要原因。该组文献报道中有2例死亡患者，是年龄最大的2例患者，其中1例有慢性阻塞性肺病，2例患者最终都合并呼吸衰竭。

4?影像学特征核磁共振的检查对BMMI有诊断意义。在疾病的早期DWI上即可在延髓内侧显示出高信号，形状多以V型、Y型、心型多见，且具有特征性意义。Tokuoka报道16例的BMMI患者，其中最早在发病9h行头颅DWI，即有高信号灶，而FLAIR可能在3～5d甚至7d才显影，所以尽早行MRI检查是明确诊断的关键，当发病时间短，病灶偏小的患者MRI可能为阴性，需再次复查而行MRA及CTA检查对考察患者的血管条件及病因也有重要意义。该组文献报道中56％的患者有大动脉粥样硬化或者狭窄，这也说明了BMMI的病因和大动脉粥样硬化有关。病例中双侧椎动脉都未显影者有3例，但考虑到双侧椎动脉或者脊髓前动脉同时闭塞的可能性小。分析最可能的原因是双侧椎动脉汇合成基底动脉的分叉处形成动脉硬化斑块，斑块向对侧发展，导致病情进行性加重、进展，也符合动脉粥样硬化斑块闭塞的特点。有1例患者在MRA检查中已经观察到椎动脉入基底动脉入口处明显狭窄，证实了这种猜想。另外，椎动脉一侧迂曲、变异、发育不良，另外一侧参与全部供血，或者双侧脊髓前动脉起源于同侧椎动脉，动脉硬化基础上的单侧椎动脉闭塞即可出现BMMI。双侧脊髓前动脉起源于一侧椎动脉的变异大约有20％。本研究3例单侧椎动脉未显影，这3例患者不排除双侧脊髓前动脉起源于单侧椎动脉。有学者把BMMI分成Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型主要累及从锥体束到桥脑的内侧纵束，Ⅱ型主要累及的是双侧锥体束，而Ⅰ型往往预后比较差。一型梗死灶是延髓锥体向后累及内侧纵束，病灶形态相当于心型；Ⅱ型梗死灶局限于延髓锥体束，病灶类似Y型，预后较好。患者临床表现除取决于病灶的范围外，还和侧枝循环的建立及个体差异也有关。

5?治疗及预后所有患者都进行了脑梗死的常规治疗，包括如抗血小板聚集、他汀类、活血化瘀、清除自由基、积极控制感染、支持营养治疗。但很遗憾的是，所有33例患者未有溶栓治疗，分析其原因和错过溶栓时间窗有关，医院即便在时间窗内因临床症状复杂多样，基层医生认识不足有关。关于BMMI的溶栓效果，还需病例进一步考证。另外，在BMMI的治疗当中不推荐使用脱水剂，因BBMI梗死患者梗死范围比较小，高颅压症状多不明显，反而因为使用脱水剂造成脑灌注不足或者血容量下降，容易诱发病情进一步加重。BBMI预后较差，致残率较高，且残疾程度较重，本研究随访的26例患者中84％的患者卧床，有4％的患者能扶墙行走，这和双侧锥体束的损伤有关。仅有1例患者随访6个月后生活自理。

BMMI是一种少见的脑血管病，预后较差。在疾病的初期尽早识别临床上有四肢无力、构音障碍伴有头晕的患者，并高度重视，进行详细的查体，注意和格林巴利、高位颈髓病变相鉴别，并尽快行头颅MRI明确诊断，对高度怀疑病例，若病灶阴性时可予复查。

来源：卒中与神经疾病

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