脑桥梗死致后核间性眼肌麻痹一例

2019-7-11 来源:本站原创 浏览次数:

内侧纵束(mediallongitudinalfasciculus)是一对位于脑桥、中脑、第四脑室及导水管灰质腹侧的白质纤维束。一侧动眼神经的内直肌核与对侧外展神经核通过内侧纵束与脑桥的侧视中枢相连,从而实现眼球的水平同向运动。内侧纵束病变可导致核间性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia,INO)。INO在临床上分4型:前部型、中部型、后部型和一个半综合征。因脑干梗死引起的INO临床上较为少见,容易误诊。近期我院收治了1例急性脑桥梗死导致后核间性眼肌麻痹的病例,现报道如下。

临床资料

患者男性,64岁,因“突发视物成双3d”于年3月19日入住我院。患者3d前吃午饭时突发视物成双,向左侧注视时明显,无视物模糊、无肢体无力,医院就诊查视力、眼底正常,遂来我院急诊查CT示右侧基底节区腔隙性梗死灶,拟“左外展神经损伤,脑血管意外?”收住我科。既往高血压病史10年余,服用苯磺酸氨氯地平片1片/d,最高血压不详,平时血压未监测。发现血脂升高1年,服用阿托伐他汀1片/d。曾行阑尾炎及输尿管结石行手术治疗。否认糖尿病、冠心病、肝炎、结核分枝杆菌感染等病史。否认外伤、输血史。否认食物、药物过敏史。否认烟酒史。兄弟姊妹中有2A有卒中史。体格检查:血压/85mmHg(1mmHg=0.kPa),心肺腹无异常。意识清楚,言语流利。两侧瞳孔等大正圆,直径约2.5mm,双眼正视时眼球居中,无斜视,双眼左视时出现重影,左眼外展不能,右眼内收不到位,对光反射、辐辏反射存在。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双侧肢体肌力肌张力正常,双侧肢体感觉对称,腱反射两侧对称存在(++),双侧病理征(-)。共济(-)。辅助检查:糖化血红蛋白6.7%(正常值4.2%-6.2%),低密度脂蛋白胆固醇3.99mmol/L(正常值2.07-3.10mmol/L),同型半胱氨酸(Hcy)39μmol/L(正常值0.15μmol/L),余化验室化验检查未见明显异常。头颅MRI示脑干中线偏左侧小灶新鲜梗死(图1A),T1WI低信号、T2WI高信号影,弥散加权成像(DWI)呈高信号。颅脑CTA示:基底动脉近端闭塞(图1B);两椎动脉颅内段、右大脑中动脉M1段节段性狭窄;两侧大脑后动脉胚胎起源;两侧颈内动脉颅内段散在钙化斑。颈、椎MRA示:基底动脉近端重度狭窄或闭塞,两侧椎动脉V1段、V4段多发狭窄,右侧颈外动脉起始局限轻度狭窄。DSA脑动脉造影(图1C-I)示:基底动脉近端闭塞,双侧后交通动脉开放,血流逆流至基底动脉中段。诊断:(1)脑干梗死;(2)动脉粥样硬化,基底动脉闭塞,颅内动脉多发狭窄;(3)高Hcy血症;(4)高血压病;(5)高脂血症。入院后予氯吡格雷抗血小板,阿托伐他汀、依折麦布调脂稳定斑块,前列地尔改善循环,依达拉奉清除氧自由基,叶酸片、维生素取片联合甲钴胺针降低Hcy治疗,患者眼球水平运动较前稍有加重,左眼外展、右眼内收均不能,予加用阿司匹林肠溶片抗血小板,病情稳定后出院。出院2周后随访,患者仍复视,查眼球运动较前好转:左眼外展不到位,右眼内收基本到位。

讨论

本例患者为老年男性,既往有高血压以及高血脂病史,安静状态下突然起病,表现为双侧眼外肌完全或不完全麻痹,而无其他神经功能缺损表现,影像学示脑干中线偏左侧小灶新鲜梗死,符合内侧纵束受损的解剖学定位。

内侧纵束由位于脑干背侧的纵向白质束构成,其在中线两侧上升,主要投射在控制眼外肌的细胞核上。脑桥旁正中网状结构(paramedianponsreticularformation,PPRF)中的水平侧视中枢神经元接受来自大脑皮质的冲动,在PPRF散在的神经元换元,换元后发出的轴突,一部分投射至同侧脑桥背侧下方的展神经核,另一部分通过内侧纵束穿过中线发出轴突连接,沿着内侧纵束上升联系对侧上丘水平的动眼神经核。内侧纵束中的病变如发生在这些地方则引起INO。

内侧纵束不同部位受损临床表现各异,由于缺乏其他神经功能缺损表现,常常引起误诊。Cogan分类结合了辐辏功能是否障碍,将内侧纵束受损引起的INO分为4型:(1)前部型:动眼神经核的水平受损,病变侧眼球内收不能,对侧眼球外展正常,辐辏功能障碍;(2)中部型:内侧纵束中部病损,病变侧眼球内收不能,对侧眼球外展正常,可有解离性眼震,辐辏正常;(3)后部型:脑桥侧视中枢受损,病变侧眼球外展不能,对侧眼球内收障碍,辐辏正常;(4)一个半综合征:脑桥被盖部损害,可出现一个半综合征。此征是脑桥被盖部受损,病灶眼内收、外展均不能,病灶对侧眼内收不能,外展良好。其中前部型及一个半综合征伴或不伴面神经受累国内外均有案例报道,后部型则相对罕见,常与外展神经麻痹相鉴别。后部型INO由于病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维,未累及上行网状激活系统,故一般不出现意识障碍,也未累及上丘及辐辏反射通路,故不出现眼球垂直运动及辐辏反射障碍。

内侧纵束受损的病因多为血管病变与脑干炎症,其次为多发性硬化、脑桥肿瘤、乙醇中毒、梅毒等。研究者对近例INO病因进行了分析,其中血管因素占36.9%-41.5%,多发性硬化占32.3%-34.0%。年轻的多发性硬化患者常出现双侧INO,老年患者出现单侧INO的原因多为血管病变,以脑桥的腔隙性梗死,即椎基底动脉系统穿支动脉闭塞最为常见,包括脑桥旁正中动脉、脑桥短旋支和长旋支。内侧纵束位于脑桥旁正中动脉深穿支的边缘区,这些穿支动脉直径50-μm,且非水平走行,即(脑桥)头侧的血管分支向尾侧走行,尾侧分支向头侧走行,这也就不难解释脑桥不同部位的病损所伴随的病变不同。本例中,患者DSA脑动脉造影示基底动脉近端闭塞,与头颅MRI所示本次责任病灶相吻合,结合患者体征,考虑后核间性眼肌麻痹。基底动脉主干闭塞患者临床症状一般较重,可出现意识障碍及四肢瘫痪,本例患者临床症状很轻,DSA示双侧后交通动脉开放,提示侧支代偿良好。一项纳入例急性缺血性卒中患者的研究发现,侧支循环功能较好的患者,整体预后较好,且良好的侧支循环还可以降低治疗性再通后出血性转化的发生率。后循环梗死相较于大脑半球梗死,CT检出率更低,MRI对此具有较高的敏感度,故对于仅表现为眼肌麻痹的患者,应尽早行头颅MRI检查,以鉴别中枢与周围神经病变,如海绵窦病变、糖尿病多脑神经病变、鼻咽癌颅底浸润等,以免漏诊误诊错过最佳治疗时机,本例患者在及时治疗的情况下预后良好。

中华神经科杂志年1月第52卷第1期

作者:陈洁胡望望冯晓文陈露芸张增瑞邵蓓(温州医院神经内科)

中华神经科杂志

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长按







































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