答案公布病例5基底动脉尖综合征t

病史摘要：患者，男性，52岁。主因肢体麻木、无力6小时，伴复视、嗜睡4小时于年4月9日22:00来急诊就诊。

请神经内科会诊，考虑脑梗死（椎基底动脉系统），基底动脉尖综合征（Topofbasilarsyndrome，TOBS）可能性大。

入院后给予20%甘露醇脱水（ml，Q8h）、抗栓（氯吡格雷75mg，qd；低分子肝素0.6ml，Q12h）、抗感染及BiPAP无创呼吸机辅助呼吸。入院后第3天，患者嗜睡及烦躁症状明显加重，痰多，监测SpO2最低下降至88%，血压升高至/mmHg，心率增快至次/分钟，体温升至38.2℃，急行气管插管，因患者颈短未能成功，但进行了彻底吸痰，并置口咽管，继续BiPAP呼吸机辅助呼吸。患者SpO2逐渐上升至95%。考虑患者双侧颞枕叶梗死，烦躁明显，加咪达唑仑持续泵入镇静。同时调整治疗方案，加大脱水治疗力度，在甘露醇基础上，加用氟美松5mg、白蛋白10g及速尿20mg交叉使用，均每8小时一次。加用桂哌齐特、舒血宁及依达拉奉扩张脑血管，改善脑细胞功能治疗。并保证患者每日液体入量ml(不包括脱水剂)，其中鼻饲0ml左右，及给予静脉营养。液体出量维持低于入量ml左右。并加强抗感染治疗。监测液体出入量、凝血功能、血常规及红细胞压积，防止血液浓缩，纠正电解质、酸碱平衡紊乱。后因患者胃管内出现咖啡色引流物约ml，考虑发生应激性溃疡，予奥美拉唑抑酸止血，并停用低分子肝素抗凝，同时予保护胃黏膜治疗。第5天，患者神志逐渐好转，烦躁较前明显减轻，但有时间定向力障碍，偶有胡言乱语，不能正确应答，水平及旋转眼震试验(+)。第7天，患者头晕、头痛较前明显好转，复视消失。复查头颅MRI示“梗塞面积较前有所减少”。颅内动脉磁共振血管成像（HMRA）示广泛脑内动脉硬化性改变。颈动脉磁共振血管成像（CMRA）示颈部动脉硬化性改变，双侧颈总动脉及右侧椎动脉远端狭窄。颈动脉超声示双侧颈动脉多发斑块形成。超声心动图示节段性室壁运动异常（左室下壁及后壁基底段），左房扩大，室间隔基部增厚，左室舒张功能减低，心腔内未见血栓。入院后第11天，停用白蛋白脱水，并逐渐减少甘露醇用量。第18天，停用甘露醇脱水及改善脑循环药物，予速尿20mg利尿脱水，每日一次。经积极治疗后，患者神志清楚、无头痛、头晕、复视及肢体活动障碍，仍有记忆力减退，稍有视物模糊，眼震试验、指鼻试验(-)，四肢肌力IV级，肌张力正常，Babinski征右侧阳性，左侧阴性，病情好转出院。

后经出院后随访，患者现可下地行走，不需扶行，无头晕、头痛，无复视。

1.基底动脉尖综合征及其诊治：基底动脉尖综合征(topofthebasilarsyndrome，TOBS)是指由各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5条血管(即双侧小脑上动脉、双侧大脑后动脉和基底动脉上端)的血液循环障碍，而引起的以中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶不同程度损害的一组综合征。该病最早由Caplan在年提出，男性较多见，占缺血性脑血管病的7.6%。Caplan根据其临床表现分为两组，即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。

TOBS的主要病因为脑栓塞，约占61.5%，栓子主要为心源性，其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。有学者对10例由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病因学研究，7例有心房纤颤病史，1例有心肌梗死病史，此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。Finocchi等报道一组TOBS病人均有心房纤颤病史，经Doppler对颅内外动脉检查未见有意义改变。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似，以原发性高血压最常见，其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。该患者无心律失常病史，超声心动图未见心腔内血栓，磁共振血管成像及颈动脉超声广泛动脉硬化及多发斑块，考虑患者栓子来源可能为动脉粥样斑块脱落。

该病由于梗死范围较广泛，病死率较高。对于临床出现下述表现要考虑该病诊断:(1)脑干首端梗死的症状及其体征，包括瞳孔改变、眼球运动障碍、意识障碍、注意力和行为异常、异常运动和半身投掷等；(2)大脑后动脉区梗死的症状及体征，包括视物不清、视野缺损、皮质盲、偏盲、运动及感觉障碍等。影像学检查对于该病诊断很重要，可以发现丘脑、中脑、脑桥、小脑和颞叶内侧、枕叶的梗死灶，多有2个以上的梗死灶，并同时累及幕上和幕下脑部结构。MRI对于该病诊断及梗死定位意义更大，因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。

在临床上，急性发病、CT或MRI见基底动脉尖所属的5条血管供血区中≥2个区域同时出现病灶即可做出诊断。

以往多认为TOBS较其它缺血性脑血管病预后差，完全治愈者甚少。但Gomez等报道，本病经早期正确地抗自由基治疗，可提高半暗带内脑细胞的存活率，改善微循环，改善病灶局部的低氧环境，从而改善TOBS预后。

2.诊疗分析：患者发病初查头颅CT未见明显异常，但随病程进展，嗜睡及烦躁明显加重，再次查头颅CT(发病25小时)时即出现颅内多发梗死征象，故对于出现神经系统症状的患者，如在发病急性期头颅CT未见异常，而病情进行性加重，一定要适时予以复查，以防延误病情。对于以后颅窝为主要病变的患者，CT扫描通常存在伪影干扰，分辨率差，因此小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧梗死发现率较低，而MRI对软组织分辨率高，并能多方位成像，尤其对后颅窝病变更为敏感，定位更为准确。故对于怀疑基底动脉尖综合征，由其是怀疑后颅窝梗死的患者，在允许情况下，应及早行头颅MRI检查。

患者入院时发病已20小时，丧失了溶栓治疗的时机。患者梗死灶广泛，面积大，入院之后，病情仍有进一步的加重，但经过治疗后，患者病情逐渐恢复，治疗效果明显。纵观整个治疗过程，考虑患者的治疗成功得益于以下几个方面：(1)及时给予了强有力的脱水治疗方案。患者梗死部位以小脑为主，同时累及颞枕叶、基底节、桥脑、大脑脚，小脑组织水肿后易向前压迫脑干，极易形成小脑幕疝及枕骨大孔疝，危及生命。有文献报道，小脑大面积梗死非手术治疗的病死率可高达80%。因此，对于本例患者的治疗，在通常使用的甘露醇基础上加用了白蛋白和速尿，加大了脱水力度，并保证了每4小时脱水1次，成功避免了脑疝的发生，明显改善了患者的嗜睡及烦躁症状。(2)患者脱水量大，为防止过度脱水引起血液浓缩，血黏滞度增高，加重梗死，加大了总入液量，使用了钙离子拮抗剂马来酸桂哌齐特扩张脑血管，并维持收缩压在～mmHg左右，增加了脑血流量和灌注量，并促进了自由基的排除和侧支循环的建立。同时，加用了自由基清除剂依达拉奉，提高了脑细胞的存活率，改善微循环和病灶局部的低氧环境。对于患者的长期预后有积极作用。(3)对于大面积脑梗死的患者，抗凝及抗血小板治疗对于病情的恢复以及再次梗死的预防很重要。本例患者起先加用了氯吡格雷及低分子肝素，后因发生应激性溃疡，停用低分子肝素。(4)脑梗死患者易发生应激性溃疡，若导致大出血会严重威胁患者生命，因此，住院过程当中应当经常监测大便潜血情况，随时注意上消化道出血的发生，可预防性给予有胃黏膜保护作用的药物。本例患者亦出现了应激性溃疡出血，但在及时采取了抑酸、保护胃黏膜等措施之后，患者出血很快停止，未再复发。(5)大面积脑梗易出现中枢性高热，可适当予溴隐亭调节下丘脑体温调节中枢。同时，对于危重患者，一旦出现感染，往往进展快、预后差，因此，可给予预防性的抗感染治疗。本例患者病变累及广泛，但并没有发生中枢性高热，考虑得益于氟美松的应用及较大量的液体补充。(6)对于颞枕叶梗死患者，易出现烦躁，不配合治疗，可给予氟哌定醇10mg肌肉注射，或奋乃静（2mg，bid）口服抑制躁动，亦可使用咪达唑仑镇静，但需警惕呼吸抑制的发生。(7)在患者整个的诊疗过程中，积极监测患者生命体征，控制血糖血压平稳，保证出入量稳定，调节电解质平衡及酸碱平衡，有利于患者的病情平稳恢复。

这是1例表现为TOBS的大面积脑梗死患者。患者入院时梗塞面积大，病情危重，在经过有效综合治疗后，患者治疗效果较好。通过对该患者的成功诊治，我们体会到，对于TOBS，早期应用抗自由基治疗，并综合应用脱水、抗栓、补液及支持对症治疗，能收到良好效果。

病例来源：医院急诊科