分部位专题头部烟雾病颅底血管异常网

经典读片

：中医院

：分部位专题（推荐医师：高宝军审核医师：曹俊华）

：烟雾病（颅底血管异常网症）

患者男，53岁，于前一天无明显诱因突然出现头晕、头痛，家人未给予重视，头痛头晕症状逐渐加重，并出现意识不清伴恶心呕吐4次，为胃内容物，非喷射状，无四肢抽搐及大小便失禁，既往无高血压史，医院就诊，行头颅CT检查示:脑出血，左侧侧脑室及四脑室铸型，给予输液治疗（具体不详），家属为求进一步治疗，转来我院，复查头颅CT检查示，脑出血较前增多，左侧侧脑室及四脑室铸型。

CTA血管图像下：(操作技师：常艳报告医生：高宝军)

头颅CTA示：脑室系统扩大，其内可见高密度影充填，脑实质内未见明显异常密度影，中线结构居中，纵裂池、小脑幕及部分脑沟密度增高；双侧大脑中动脉M1段及大脑前动脉A1段重度狭窄、闭塞，未见明确显示，其水平段以远血管纤细，邻近颅底、鞍旁科见异常血管网影，双侧大脑后动脉主要由后交通动脉供血，血管粗大，基底动脉及双侧椎动脉迂曲，余血管未见明显异常。

1、脑室系统出血；

2、双侧大脑中动脉M1段及大脑前动脉A1段重度狭窄、闭塞，邻近颅底、鞍旁异常血管网影，符合“颅底异常血管网症”表现。

3、双侧胚胎型大脑后动脉，基底动脉及双侧椎动脉迂曲。

烟雾病又名颅底异常血管网症、颅底动脉环闭塞症，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部重度狭窄或闭塞，同时伴有广泛侧支循环形成，导致脑底出现异常的小血管网为特征的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。该病发病年龄呈双峰样，第一高峰和第二高峰分别是10岁以下和40--50岁，在我国男女发病之比是1.6:1而在日本则是1:1.6.

1.TIA型最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。

4.出血型蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

1、病史：询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。2、体检：有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。3、实验室检查：作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。4、腰椎穿刺：继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。5、脑血管造影：见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。6、CT扫描：继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：1、烟雾病临床症状复杂多变烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声（TCD）、核磁血管成像（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等，就会造成漏诊。2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。

4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。

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(小马儿)周义医师

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主编：戴捷（医学影像科主任）

专家审核：曹俊华

专家审核：张士文

编撰排版：王炜、刘婷

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