痴呆的定位诊断,你认识到这个了吗

引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。因此尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。当临床上遇见痴呆的患者，你又怎么定位？来看看今天的病案，相信你也会有收获！

痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。

认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：（1）记忆及学习能力损；（2）推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。

引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。因此尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。当临床上遇见痴呆的患者，你又怎么定位？

CASE

患者，女性，87岁，因“反应迟钝1周”入院，患者在家中无明显诱因出现反应迟钝，记忆减退，忘记自己是否吃饭，有时认错家人，言语减少，伴有行为紊乱，表现为整夜不睡，起床做饭、外出走动等，无头痛、头晕、吐词不清、肢体活动障碍、四肢抽搐、口角抽动、意识丧失等症状。既往有高血压病史。

查体：神清语晰，少语，反应迟钝，时间、空间、人物定向力正常，近记忆力减退，远记忆力正常，计算力差（-7=？），能执行部分命令，眼球各项运动不受限，无眼震，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，指鼻稳准，肢体痛觉对称存在，四肢腱反射对称引出，双侧下肢病理征阴性。脑膜刺激征阴性。MMSE：5分。MoCA：1分。

毫无疑问，患者属于快速进展性痴呆疾病谱。

快速进展性痴呆（RapidProgressiveDementia，RPD）是一类快速进展的痴呆综合征，目前尚无统一的定义，主要表现为急性或亚急性起病，往往在数周至数月内发生的严重认知功能减退，一般不超过2年。RPD病因繁多。

患者发病如此之急，除高血压外没有其他内科疾病，无中毒史，无发热，CJD发病又通常没有如此之快，那么病因会是什么呢？会是卒中吗？

完善常规辅助检查：血常规、肝肾功、电解质、血糖、输血前全套、甲状腺功能全套无明显异常。

头颅MR弥散成像：

左侧基底节区见片状弥散受限病灶，主要为尾状核头部及壳核，考虑急性脑梗死。

基底节病变可以解释患者的认知障碍吗？

神经病学教材

神经病学教材通常是这样描述的：

基底节（basalnucleus），位于大脑白质深部，其主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成。

奈特神经解剖图谱.

基底节是锥体外系统的中继站，除了各核之间有相互密切的联络纤维外，与大脑皮质、丘脑、小脑、脊髓都有广泛的纤维联系。它的功能是与大脑和小脑协同调节随意运动、肌张力、姿势及复杂的行为活动。

基底节病变的主要临床表现有两方面:一是不自主运动;二是肌张力改变。多见于变性疾病，亦见于脑血管病、炎症、中毒、肿瘤等。

1.肌张力减低-运动过多综合征：由新纹状体病变引起。如舞蹈样动作（壳核病变）；手足徐动症（尾状核病变）；偏侧投掷运动（丘脑底核病变）等。

2.肌张力增高-运动减少综合征：由旧纹状体（苍白球）黑质病变引起。临床表现肌张力增髙、运动减少及静止性震颤等。

遗憾的是教材上未提及基底节病变与认知障碍有关。

卒中后认知障碍共识

既然诊断我们考虑急性脑梗死，那么基底节（尾状核、豆状核）梗死可以导致卒中后认知障碍（post-strokecognitiveimpairment，PSCI）吗？看看卒中后认知障碍共识。

年的《管理共识》指出“PSCI的临床表现异质性高，不仅与卒中病灶大小和部位相关，也受到患者的年龄、教育、遗传背景以及AD等共病的影响，大致可以分为以下几种类型”

关键部位梗死中，如尾状核梗死可导致PSCI。

年《防治研究共识》对于PSCI的卒中病变则是这样描述的：

关键脑区包括优势侧基底节区，因此该患者左侧基底节梗死可以解释其认知障碍的临床表现。

文献资料

Caplan教授早在年发表了尾状核梗死导致认知功能的文章。

共18例尾状核梗死患者(左侧10例，右侧8例)。13例患者有运动体征，大多数是轻微的一过性偏瘫。构音障碍常见(11例)。认知和行为异常常见，包括意志力缺乏(10例)、激越和躁动(7例)、对侧忽视(3例，右侧尾状核)和语言异常(2例，均为左侧尾状核)。

文中指出行为、警觉性和言语异常甚至比运动障碍更为常见。只有4例患者没有认知或行为异常。意志力丧失是最常见的行为异常，是一种不活跃的、缓慢的、麻木的状态，定义有三个标准：自发活动和语言能力下降；对询问、方向和其他刺激的反应潜伏期延长；以及完成某任务时的能力减退。18例尾状核梗死病例中有2例存在记忆障碍，且均呈左侧尾状核。

实验和临床研究记录了伴有各种基底神经节疾病和损伤人类和实验动物在语言、注意力、学习、记忆和行为方面的异常。

认知与行为异常可能与背外侧额前环路、外侧眶额环路及前扣带环路有关，尾状核梗死可阻断这些环路，从而出现认知与行为异常。意志力丧失，是阻断额叶纹状体丘脑皮层环路的缘故。

HidekoMizuta病例报道发现左侧尾状核可能与记忆有关。动物研究表明，尾状核对认知功能至关重要。Rosevold等()报道电刺激尾状核显示了陈述性记忆障碍。DeCoteau等()报道内侧尾状核的损伤导致了对定向信息的短期记忆。

此外，尾状核卒中还与长期认知损害有关。

年的一篇综述总结的尾状核卒中的临床表现：

尾状核出血的临床表现可表现为蛛网膜下腔出血，表现为(1)头痛、恶心呕吐、颈部僵硬、意识下降，无神经系统病灶征;(2)以上症状加偏瘫、失语症等局灶性体征;(3)以神经心理障碍、定向障碍、失语症伴精神混乱为主，无脑膜刺激征。

尾状核卒中主要为以下表现：①行为异常（意志力丧失、激越、躁动）②构音障碍③运动障碍（舞蹈症）④语言障碍（非流利型失语症，如语法错误、复述障碍、找词障碍）⑤记忆障碍。

其实，我们熟知的亨廷顿病，是以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆（认知障碍）为特征的遗传性神经系统变性病，而尾状核头萎缩是其最为显著影象学表现，因此尾状核病变也与亨廷顿病的认知障碍有关。

参考文献：

[1]神经病学第2版,.

[2]董强,郭起浩,罗本燕,等.卒中后认知障碍管理专家共识.中国卒中杂志,。

[3]王俊.中国卒中后认知障碍防治研究专家共识.中国卒中杂志,.

[4]CaplanLR,SchmahmannJD,KaseCS,etal.Caudateinfarcts.ArchNeurol,.

[5]MizutaH,MotomuraN.MemorydysfunctionincaudateinfarctioncausedbyHeubnersrecurringarteryocclusion.BrainCogn,.

[6]BokuraH,RobinsonRG.Long-termcognitiveimpairmentassociatedwithcaudatestroke.Stroke,.

[7]PellizzaroVentiM,PaciaroniM,CasoV.Caudateinfarctsandhemorrhages.FrontNeurolNeurosci,.

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