血管搭桥术微创有效治疗烟雾病

2016-11-27 来源：本站原创浏览次数：次

烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，影像学上以双重床突上颈内动脉、Willis环及大脑中动脉、大脑前动脉近端发生慢性和进行性发展的狭窄直至闭塞和颅底部逐渐形成烟雾状细小穿动脉形成的侧枝循环为特征。

早在年，烟雾病发现于日本，而Suzuki和Takaku则在年以“moyamoyadisease”对其命名。在日语中，moyamoya意为“漂浮的烟雾”，形象的描绘了脑血管造影时患者脑中所显示的形似一团漂浮的烟雾的异常细小血管。烟雾病是个美丽的名字，但这种使得血管像雾一样的疾病却暗含杀机。

3个月前，某42岁男患者无明显诱因出现头痛、头晕伴恶心呕吐，并进行性意识下降，医院急诊行头部CT示：左侧脑室内出血；如图1；急诊行“双侧脑室钻孔外引流术”。

后患者转入我院进一步治疗，行CTA示：1.左侧脑室出血，未见畸形血管影；2.考虑烟雾病；3.右侧椎动脉明显细小，考虑发育因素。给予积极治疗后，恢复良好，无神经功能缺失，后出院。现为进一步治疗烟雾病再次入院。

图1-左侧脑室内出血（3月前）

入院查体

患者神志清，精神可，生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，眼球各项运动正常。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，张口口角无歪斜，双侧面部感觉正常，角膜反射灵敏。项软，四肢可自主活动，肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

入院检查

TCD检查：左侧大脑中动脉中度狭窄；右侧大脑中动脉血流减慢；左侧大脑前动脉及大脑后动脉血流速度增快；右侧大脑后动脉血流速度减慢。颅脑MRI-ASL提示：ASL：如图2，左侧额顶叶灌注低，CBF伪彩图呈蓝黑色改变，左侧额顶叶感兴趣区CBF测值为(22.26±14.72)ml/g/min，低于对侧镜像感兴趣区测值(43.62±22.06)ml/g/min；右侧小脑半球感兴趣区灌注稍低，CBF测值为(27.39±6.26)ml/g/min，左侧小脑半球感兴趣区CBF测值为(40.42±5.40)ml/g/min。DSA影像显示：烟雾病；（如，图3）双侧颈内动脉末端闭塞，颅底可见烟雾状血管生成部分代偿供血；双侧脑膜中动脉向颅内代偿吻合，双侧大脑后动脉经软膜动脉向同侧大脑半球代偿供血。余脑血管造影未见异常。

图2-额顶区低灌注

图3，术前DSA可见颈内动脉末端闭塞

医院外六科吴杰主任、闫学强主治医生对患者进行详细检查、综合评估：患者3月前为左侧脑室出血，且目前左侧半球供血不足较右侧显著，拟先行左侧脑内血管重建术，二期行右侧脑内血管重建术。积极术前准备，于9月3日在全麻下行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术，采取左侧额颞直切口，长约7cm，小骨瓣，创伤小。术中如图4；术中荧光造影，可见吻合血管通畅，如图5。手术顺利，术后恢复良好，复查DSA吻合血管通畅，颅内血供明显改善；如图6；无神经功能缺失，痊愈出院。

图4-术中左侧颞浅动脉与大脑中动脉进行血管吻合

图5-术中荧光造影显示吻合血管通畅良好

图6-术后复查DSA，吻合血管通畅，颅内供血改善。

一、流行病学及病理情况

全球烟雾病的平均年发病率约为每年0.54例/10万人，亚洲多发，发病率最高的是日本，约为0.35～0.94例/10万人年，中国发病率约为0.41例/10万人年。烟雾病可见于各年龄段，发病高峰期为10岁以下儿童及40～50岁成年人。研究显示，遗传因素可能在烟雾病的发生、发展过程中扮演重要角色。

烟雾病患者中，有家族遗传史的约占10%，而在有家族史的烟雾病患者当中，24％发生在父母与子女之间，70%是发生在同胞之间，其中同卵双生者80%患病，多为男性，而异卵双生者则多为女性。在日本有15%的烟雾病患者有家族遗传倾向，表现为不完全外显率的常染色体显性遗传。病理学发现：烟雾病颅内血管平滑肌细胞增多，内膜增厚，中层变薄，常能观察到附壁血栓，大多无动脉粥样硬化或炎症表现。

二、烟雾病分型及临床表现

缺血型

主要发生于儿童，儿童的临床症状依次为：反复发作的TIA、脑梗死、癫痫和脑出血。对于青少年和儿童来说，烟雾病最常见的症状以缺血为主。主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常或是癫痫，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80.5%的患者。大部分情况下，缺血发生的时间比较短，各种症状也可以自己缓解、不留后遗症，又叫做“短暂性脑缺血发作”，但是随着大血管狭窄加剧，缺血情况最终往往日渐加剧，最终出现脑梗塞，导致神经功能不可逆转的损害。令人担忧的是，儿童患者智商受到影响的情况比较多见。研究发现，患儿的智商从有症状时就会开始降低，直到发病10年时才渐趋平稳。

出血型

发生于成人的烟雾病不仅存在脑缺血症状，并且常伴有颅内出血表现，以脑出血为首发表现的在15-60%。对于成人患者来说，烟雾病常以出血为主要表现。其中出血位于基底节者占40%，脑室出血者占30%，丘脑出血破入脑室者占15%，其他位置血肿占5%。对于出血型的患者来说，46～55岁是一个出血危险高峰期，而一旦发生过出血，再次出血是极有可能的，发生率高达7.09%／（人·年）。而且这种疾病的第二次出血难以预防、预后很差，病死率由第1次出血时的6.8%上升到28.6%。

三、主要检查

图7-烟雾病患者DSA影像表现

数字减影血管造影（DSA）是烟雾病的主要检查和诊断手段。

图8-正常人DSA影像表现

四、治疗

内科治疗主要药物治疗。主要治疗药物包括血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。尽管内科药物治疗对于改善患者症状短期效果显著，但是目前没有任何证据证据表明，药物治疗能够防止缺血及出血再次发生，更无法延缓或阻止疾病的进程；目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。

外科手术是治疗烟雾病的主要方法。目的在于是改善缺血脑组织的血供，同时尽量减轻神经功能缺损。其中直接血管重建、也就是通常所说的“搭桥手术”，是指将头皮上的动脉和大脑中动脉对接起来，绕过发生狭窄的部分直接像大脑深处供血。就像在两条平行的马路上架起一座立交桥，故称“搭桥”。这种方法对局部脑供血的改善立竿见影，治疗效果可靠。

但是，由于儿童血管较细手术难度大。对于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人，往往选择间接血管重建术进行治疗，即将颅骨外表面的颞肌内翻后，直接贴敷在大脑表面，让其中的肌肉上丰富的血管帮忙一起为大脑供应血液。

研究发现，直接搭桥能明显降低再出血概率。而间接血管吻合术改善血供的部位较为局限，虽可显著减少脑室周围的烟雾血管，但对再次出血似乎并无预防作用。目前，越来越多的临床医生尝试联合采用这两种手术方式，以求扩大血液灌注的有效面积，改善手术效果。

五、手术适应征

1.诊断明确的烟雾病，且有适合的颞浅动脉做吻合术。

2.有出血、脑缺血症状，如TIA、肢体无力、构音障碍、癫痫等；且侧别与影像学检查结果相符合；

3.MRI检查除外大面积脑梗死（梗死灶＞1/2大脑中动脉供血区域），且距最近一次脑梗死发作时间＞3周。

4.脑额叶或枕叶低血流量，CT显示额叶或枕叶脑萎缩；一过性肢体乏力或脑灌注不足；

儿童烟雾病通常表现为脑缺血症状，脑灌注随着病情发展逐渐减小，最终导致脑梗塞，无论是直接还是间接血运重建手术都已被证实对改善烟雾病患儿缺血症状有益。

六、手术时机

目前尚无公认的特定手术时机，普遍认为一旦诊断为烟雾病，除外手术禁忌(如最近发生的梗死、感染或出血)，血管重建手术应尽快施行。

七、手术治疗效果

一项例烟雾病手术患者分析数据：术后51.2%症状消失，35.5%症状改善，10.5%病情稳定，2.7%症状恶化。围手术期卒中率为4.4-10%，可逆的缺血性事件占6.1%，死亡率占0.7%。

总之，烟雾病早期的症状可能并不严重，而且多数情况下可以自行缓解，但却需要引起足够的重视。因为这种疾病终将逐渐加重，发出致命一击。而对于儿童患者来说，反复的缺血、癫痫发作将影响到智力的发育。因此，一旦患者出现症状，都应当尽早手术，防患于未然。

吴杰简介

副主任医师、医学硕士、神经外六科主任。

中华医学会神经外科分会、中国抗癫痫协会会员。从事神经外科专业20余年，主要从事癫痫、脑血管病（血管畸形、动脉瘤、高血压脑出血等）、颅内肿瘤（颅咽管瘤、胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、颅底各种肿瘤等）及功能神经外科疾病（三叉神经痛、帕金森病等）的临床诊断与手术治疗。完成各类癫痫外科、脑血管病及颅内肿瘤手术近千例。特别是在癫痫外科的治疗上有丰富的临床经验。

编辑/设计：WJ

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