回顾什么是烟雾病

白癫凤最容易哪里发生 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4522709.html

前一段时间科室非常忙碌，好不容易闲下来，近日小编重新回到微友的身边，留言区看到朋友们的询问或是关心，小编心理暖暖哒！同时呢，即使目前烟雾病得到了有效的宣传，但还是有很多的朋友对于什么是烟雾病不是很清楚，今天，小编再次给大家分享什么是烟雾病！

烟雾病也称为Moyamoya病，是一种少见的脑血管疾病，其特点是颈内动脉（ICA）床突上段及其在脑底动脉环（Willis环）内的主要分支进行性狭窄以致闭塞。这些血管闭塞导致脑底部侧支血管网（moyamoya血管）的形成，血管网在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起（图）。因此，日本学者Suzuki和Takaku于年将这种脑血管病变命名为“Moyamoya病”，因为“moyamoya”在日语中是“一缕烟雾”的意思。现在知道烟雾病的主要病理特点是颈内动脉末端进行性狭窄，以及穿动脉扩张而形成的Moyamoya血管，其功能是作为侧支血管代偿颈内动脉供血。最近的研究深化了对烟雾病基础和临床等方面知识的认识，包括病因学、病理生理学、外科治疗以及远期预后等。然而，还需要进一步对其病理生理学、诊断和治疗等方面的课题进行更深入的研究，以进一步改善病人的预后。

年，日本的脑底动脉环（Willis环）自发性闭塞（Moyamoya病）研究委员会发布了烟雾病的诊断指南。根据这个指南，烟雾病的特征是颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，并且在脑血管造影上狭窄或闭塞血管病变的附近显示有异常血管网的形成。确诊为烟雾病的病人具有双侧血管病变，而具有单侧血管病变的病人可诊断为烟雾病的可疑病例。

烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约50%主要表现为脑出血，另外50%的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞。

一、一过性脑缺血和脑梗塞

烟雾病常导致脑部颈内动脉供血区特别是额叶脑缺血。因此，多数病人会表现出额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等，儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞，而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍，如记忆力减退、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。

儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发，如哭泣或吹管乐器等。因此，如果儿童发生突然的一侧肢体无力或者麻木，短时间又好转，这要考虑烟雾病的可能，医院做专科检查，如磁共振血管成像（MRA）等。

二、颅内出血

约50%的成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种：扩张、变脆的Moyamoya血管破裂出血，或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者，Moyamoya血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致，主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域，常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现Moyamoya血管上形成动脉瘤。后者，Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说，椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此，血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成，而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明，即使没有动脉瘤存在，成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下，成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的Moyamoya血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。

三、其它神经系统症状

1.头痛是烟雾病的严重症状之一，特别是儿童病人，这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。Seol等分析了例儿童烟雾病例，发现25%的病例有头痛表现，而且，行单纯贴敷手术治疗后仍持续头痛12个月以上。

2.癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一，不自主运动多见于儿童病例。

3.经过我们的临床实践发现，有的烟雾病人可表现出发作性胸闷气短，做联合血管搭桥手术后，随着脑部供血的改善，胸闷气短的症状也显著好转，甚至消失。