肺动静脉畸形致Percheron动脉梗死

病例介绍

患者，女，45岁，以“突发意识障碍17h”入院。家人代诉其17h前入睡。9h前家人叫其起床，仅应一声，未见肢体活动，其鼾声明显；6h前家人再次呼叫其无应答，呕吐1次，呕吐物为胃内容物，非喷射状。行头颅CT未见异常，心电图示完全性右束支传导阻滞。给治疗未见改善。为求进一步诊治，遂来本院就诊。发病前1d值夜班。否认高血压及糖尿病病史，3年前晕厥1次，心电图示完全性右束支传导阻滞，未诊治。发病3d前体检时发现“二尖瓣少量返流”，同事诉其活动后常深呼吸。

入院体检

体温36.6℃，脉搏72次/min，呼吸20次/min，血压/80mmHg，心、肺、腹未见明显异常。神经系统体检：患者呈昏睡状，格拉斯哥昏迷评分9分，双侧瞳孔等大等圆直径约2.5mm，对光反应灵敏，疼痛刺激鼻唇沟对称，口角无歪斜。颈稍抵抗，颏胸距3横指，四肢刺激可见逃避活动，腱反射对称，双侧巴宾斯基征(一)。肝肾及其他生化检、病毒抗体检查未见异常。行头颅MRI+DWI+MRA示双侧丘脑新发梗死(图1)，MRA检查未见大血管闭塞。

图1患者头颅磁共振成像。可见双侧丘脑弥散加权呈高信号(A，箭头)、液体衰减反转恢复序列呈高信号(B，箭头)，表观弥散系数呈低信号(c，箭头)

入院诊断

卒中（双侧丘脑梗死）

完全性右束支传导阻滞

诊疗经过

给予抗凝及改善微循环等治疗。患者意识好转，呈嗜睡状，呼唤能睁眼，声音低微，语言欠清晰，体检配合。进一步体检发现：即刻记忆下降。双眼球垂直运动麻痹，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴宾斯基征阴性。MRIFLAIR示：双侧丘脑梗死(图1)。

颈部、双下肢血管彩色超声、全脑血管造影检查未见大血管闭塞。TCD发泡试验示：右侧大脑中动脉双深度血流信号，大量(帘状)微栓子信号(患者雨帘状栓子信号持续时间较长；图2)。

图2患者TCD发泡实验结果。A：TCD发泡实验静息状态；可监测到大量微栓子。B：Valsava动作后发现雨帘状微栓子信号

经胸心脏彩色超声示：左心室收缩功能正常，彩色血流示：三尖瓣返流(少量)。右心声学造影：静息状态下右心影后第4心动周期左心内可见来源于右肺静脉的大量微气泡显影，第7个心动周期左肺静脉见大量微气泡，左心高密度微气泡显影持续时间较长，考虑肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistula，PAVF）可能(图3)。

图3患者右心声学造影。A：静息状态下右心影后第4心动周期左心内可见来源于右肺静脉的大量微气泡显影(整个心腔浑浊)。B：第7个心动周期左肺静脉见大量微气泡，左心高密度微气泡显影持续时间较长，考虑肺动静脉瘘可能

肺动脉CT血管造影(CTA)示右肺中叶外侧段分支动脉与右下肺静脉分支相连接，汇合处呈囊袋状扩张，考虑右PAVMs(图4)。

PA：肺动脉，PV：肺静脉，PAVF：肺动静脉瘘

图4患者肺动脉CT血管造影。见右肺中叶外侧段分支动脉与右下肺静脉分支相连接，汇合处呈囊袋状扩张，考虑右肺动静脉畸形

心脏科会诊建议行肺动脉造影术检查，择期行肺动脉造影备弹簧圈栓堵术。该患者反常栓塞量表(RiskofParadoxicalEmbolism，RoPE)评分7分，建议其口服阿司匹林行脑卒中二级预防。7d后患者出院，除双眼垂直注视麻痹外未遗留后遗症，随访3个月未有卒中发作。

出院诊断

卒中（双侧丘脑梗死)

完全性右束支传导阻滞

肺动静脉瘘

三尖瓣返流

讨论

本例患者以意识障碍起病，与丘脑-网状上行激活系统-边缘系统联系受损有关。患病后主要遗留近记忆力下降，与Papez环路受损有关；淡漠，缺乏主动性，与丘脑内侧核团有关；眼球上视、下视均不能，与上丘水平眼球垂直运动中枢受损有关；音调降低，构音困难，自发语言减少，与丘脑腹外侧核受损有关。

丘脑血液供应来自椎-基底动脉系统。Percheron动脉闭塞，典型的临床表现为：急性意识障碍、眼球运动障碍及认知异常。Percheron动脉梗死的病因包括小血管和大血管疾病。患者入院时血管检查，未发现颅内大血管病变，排除了大动脉粥样硬化血栓形成的可能。

本例患者以意识障碍起病，与丘脑-网状上行激活系统-边缘系统联系受损有关。患病后主要遗留近记忆力下降，与Papez环路受损有关；淡漠，缺乏主动性，与丘脑内侧核团有关；眼球上视、下视均不能，与上丘水平眼球垂直运动中枢受损有关；音调降低，构音困难，自发语言减少，与丘脑腹外侧核受损有关。

有文献报道卵圆孔未闭(patentforamenovale，PFO）可引起Percheron动脉梗死。反常栓塞(paradoxicalembolism)可能是PFO引起脑栓塞的原因。患者体循环静脉血回流受阻，出现右向左分流(right-to-leftshunt，RLS)，静脉系统内栓子通过未闭合的卵圆孔进入左心房到达动脉系统，造成脑动脉栓塞。临床上通过经胸超声心动图(TTE)及声学造影、经食道超声心动图(TEE)及声学造影和经颅多普勒超声发泡实验(cTCD)等寻找PFO，以找到CS的证据。按照TCD上微泡数量进行分级，本患者属于大量分流，但此患者只有cTCD阳性，TTE未发现PFO，且RoPE评分5分，为中归因风险，因此还需寻找其他的脑梗死病因。

行肺部CTA发现该患者有PAVMs。PAVMs最常见的症状是呼吸困难。PAVMs可造成心脏RLS，分流量少时可无症状或活动后胸闷气短，分流量多时可出现发绀、杵状指，晚期出现肺动脉高压、心力衰竭。矛盾性栓塞是PAVMs导致脑梗死的可能发生机制。PAVMs目前确诊方法包括：心动超声和胸部CTA，诊断的“金标准”为心导管造影。此患者CTA见肺动静脉吻合，符合PAVMs诊断。

本例患者为青年卒中，无动脉粥样硬化危险因素，该例提示我们，对于无动脉粥样硬化危险因素的CS患者，应检查有无栓塞因素，进一步寻找其病因。

本文章选自中华神经科杂志

年1月第51卷第1期

中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)

赞赏

长按







































谁看好了白癜风
治疗白癜风效果如何