神经影像累及双侧基底节的十大病变

基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏（壳核和苍白球）及丘脑等结构。因其代谢活跃，故中毒、代谢性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。

出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节，而临床上双侧基底节受累的情况也不少见；本文将从影像学角度为大家一一介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。

基底节的MRI解剖

T2加权像上基底节的解剖结构。P=壳核，T=丘脑，L（P+G）=豆状核，C=尾状核，G=苍白球

累及双侧基底节的常见疾病

1中毒

常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。

甲醛中毒典型CT表现（增强CT）

2肝脏疾病

肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。

肝硬化所致的高氨血症MRI表现；T2加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，DWI提示双侧基底节区弥散受限

3高血糖

血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在MRI上出现双侧基底节区异常信号，常表现为T1对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。

高血糖所致的双侧基底节病变，T1加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号

非酮症高血糖偏侧舞蹈症（单侧基底节）T1加权像豆状核高信号

4低血糖

低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在MRI上表现为T2加权像双侧基底节高信号，DWI弥散受限；病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。

此外低血糖是新生儿时期最常见的代谢紊乱之一，严重的低血糖会导致新生儿低血糖脑损伤

低血糖的MRI表现，T2加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而DWI提示相同区域弥散受限

新生儿低血糖脑的MRI表现

5缺氧缺血性脑病

该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。

缺氧缺血性脑病影像学表现；上图为平扫CT--提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影；下图为MRIT2加权像--提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号

6亚急性坏死性脑脊髓病

又称为Leigh综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称T2加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，MRS可见乳酸峰。

T2加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号

7肝豆状核变性

又称为Wilson病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI上表现为基底节对称性T2高信号，部分病人脑干亦受累。

T2加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号

8Wernicke脑病

该病是因各种原因引起的B族维生素缺乏所致的疾病，MRI上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长T2信号。

Wernicke脑病典型MRI表现

9克雅氏病

又称为CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。

CJD典型MRI表现：T2加权像和DWI提示双侧丘脑内侧核异常信号

10基底节钙化症

又称Fahr病，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在CT上的表现如下图所示。

可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影

然而，这些部位的钙化并不特异，基底节钙化原因很多，甲状旁腺疾病（如功能减退、发育异常等），代谢性疾病（肝豆状核变性、肾小变酸中毒、线粒体病病等），感染性疾病（先天性宫内感染或围产期感染、非先天性活动性病毒感染），成年起病的神经系统变性疾病（1型脑部铁沉积的神经系统变性病、DRPLA），遗传性先天性或早发的综合征（Cockayne综合征、Aicardi-Goutieres综合征、结节性硬化）及其它一些病病可能有外伤、中毒或生理的原因导致的神经组织坏死的结果（围产期缺氧、Rh不相容、CO中毒、汞铅中毒、离子辐射及氨甲蝶呤治疗），以及放疗和化疗并发症等。另外系统红斑狼疮也可能有关。正常老化也可以出现钙盐沉积。血清钙、磷酸盐以及甲状旁腺激素水平正常可辅助诊断Fahr病。

来源:海岱医学影像中心

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