实例讲述椎基底动脉延长扩张症一

2016-11-26 来源:本站原创 浏览次数:

年1月份,在创伤神经外科会诊一个病人,病历简介如下:

老年男性,78岁。因“突发神志下降伴左侧肢体乏力6小时”于-01-19急诊平车入院。

患者于6小时前无明显诱因突发神志下降,栏左侧肢体乏力,言语含糊,无呕吐,医院就诊并行头颅CT检查,提示“颅底梭形血管畸形”,考虑动脉瘤可能,后转汕大附一创伤神经外科住院治疗。

神经系统查体:神志呈昏睡状,呼唤能睁眼,言语含糊,能点头回应,精神疲,GCS12分,双内里瞳孔等圆等大,直径约2.5MM,对光反应灵敏,无眼震,颈软无抵抗,右侧肢体肌力约1级,左侧肢体肌力5-级,肌张力稍高,生理反射存在,病理反射未引出。

诊断:

1.颅底动脉瘤?

2.脑动脉畸形?

3.高血压病III(极高危组)

平扫CT表现为

可以看到椎、基底动脉明显的迂曲、扩张,桥脑前部有低密度灶。在此基础上,有可疑的梭状动脉瘤,或夹层动脉瘤,伴血栓形成的表现。如下图,怀疑为动脉夹层并血栓形成。(红箭头指示处,明显不同的密度界限)

另外,CT的优点是可以清晰地显示血管的钙化。

再来看一下CTA的轴位影像表现

从椎动脉就已经开始出现扩张的“亮白”的动脉,以及壁旁不显影但密度稍高的“血栓”灶。

黄色箭头指示为双侧椎动脉,红色箭头指示为附壁、或夹层内的血栓。

不随造影剂一起显影的血栓影像一直延续到基底动脉末端,也可以看到扩张、并几乎延伸到迂曲横向的基底动脉。

CTA3D重建,可以整体看一下这例病人的椎动脉和基底动脉的走行及形态,但要注意!这只是血管内血流的表现,没有血管壁的信息。

粉色区是补充上去的血栓的大体位置。

其实,病人在年10月11日曾行核磁共振检查,检查的原因不祥。应该已经出现颅神经压迫或脑干缺血的症状和体征。T2WI冠状位可以看到基底动脉末端已上升并压迫左侧基底神经核和颞叶海马区。

T2WI显示管腔壁的高信号灶。

T1WI显示为等信号,并有少量的环状稍高信号。

说明当时有较为新鲜的血栓形成。

对于这段血栓,是属于附壁血栓,还是在动脉夹层之内?感觉拿不太准,于是发片子给INSUPCHOI教授请他帮助分析一下,他很快回复了我的EMAIL:

DearDr.Chen,

IthinkthisisapartiallythrombosedfusiformaneurysmoftheVertebro-basilarartery.Itisquestionableasyouindicatedwhetherthethrombusisinthelumenorinthewallfromdissection.Onthebasisofangiogramimages,Isuspectitisinthelumen.

Iabsolutelyagreewithyounottotreat,consideringhisageandhighrisksofintervention.

PleasesendmyregardstofriendsinBeijing.

Sincerely,

Insup

CHOI教授倾向于这是附壁血栓,并且同意不做介入治疗。

做三叉神经痛、面肌痉挛MVD手术经验较多的神经外科医生,对于VBD的活体形态不会陌生,因为VBD常常引起这两种疾病。我从自己旧有的手术图片中找到了这样一张神经内镜控制下手术的正在做减压动作的手术图片:

这是一例三叉神经痛的病人,在神经内镜下手术。大黑箭头为扩张、迂曲的基底动脉(压迫三叉神经造成剧烈疼痛),小黑箭头为正在垫开动脉与神经的Teflon棉;大绿箭头为三叉神经,小绿箭头为三叉神经正在走进MechelsCave(通往三叉神经半月节)。

实例介绍完后,我们开始进入理论学习段落......

记得大学时代学习医学英语时,刚调来教我们英文的老师也感叹又要学习另外一门外语了!本病的称谓也不例外。

椎基底动脉延长扩张症,英文名:VertebrobasilarDolichoectasia。Dolichoectasia来源于希腊语dolichos(延长)和ectasis(扩张),分别代表非正常的long(长)和dilate(膨胀),用于对血管的描述则意味着延长、扭曲,有时是动脉瘤性的血管。

基底动脉延长扩张症,指的是椎基底动脉走行过程中出现异常的扩张、伸长、迂曲或成角。既往对本病认识不足,曾出现巨大延长扩张病(megadolichoectasia)、巨大基底动脉变异(megadolichobasilaranomaly)、动脉瘤样畸形(aneurismalmalformation)、及椎基系统迂曲(tortuousvetebrobasilarsystem)等命名。

年Smoker等将与椎基底动脉延长扩张相关性疾病命名为椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilardolichoectasia,VBD)。

所以现在只要一提到VBD,必然要提Smoker这个人。(他祖上是种烟的?:)

WendyR.K.Smoker医院放射科医生,发表于AJNR1986年第一期的一篇文章:《High-ResolutionComputed TomographyoftheBasilar Artery:2.Vertebrobasilar Dolichoectasia:Clinical-Pathologic CorrelationandReview》,它的重要性是确立了“椎基底动脉扩张延长症”这个称谓,随后得到了公认并一直延用至今。

这篇文章至少是中文相关文献几乎必然提到的一篇文章,也明确说明Smoker这在篇文章做出了VBD的诊断标准,标准如下:

1.以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在高度上分4级:

A.基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级,

B.低于或平鞍上池水平为1级,

C.位于鞍上池和第三脑室底间为2级,

D.到达或高于第三脑室为3级。

2.在位置偏移度上分4级:

A.基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级,

B.位于旁正中之间为1级,

C.位于旁正中和边缘之间为2级,

D.位于边缘以外或桥小脑角为3级,

如果高度≥2级或偏移度≥2级且基底动脉直径≥0.45cm即诊断为VBD

但我在原文中始终没有找到这样的一个详细的标准,较为仔细地翻看了一下文章,作者将20例已经诊断为VBD的病人分成两组,一组为单个颅神经受累组,共10例;另一组为合并其它颅神经受累和/或中枢神经受损的病人,也正好是10名。对照两组的血管情况:基底动脉的直径、基底动脉分叉的高度和椎基底动脉侧移的程度。从而找到了两组的血管差异性来。

从文章的表述可以看出明显已经存在一个判定椎、基底动脉正常与否的“标准”,而不是在这篇文章中提出这样一个标准。文章中有这样一句话:Thediameter,heightofthebasilarbifurcation,andmostlateralpositionofthevertebrobasilararterieswereassessedonCTscansaccordingtoparametersoutlinedinour







































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